IgA нефропатия или болезнь Берже. IgA-нефропатия

IGA нефропатия или болезнь Берже: симптомы и лечение

Болезнь Берже, она же IgA , относится к наиболее часто регистрируемым формам гломерулонефритов, — почечных патологий, где очагом поражения является клубочковый аппарат органа. Заболевание впервые описано в 1968 году и с тех пор идентифицируется как нозологическая единица.

Примечательно, что болеют чаще мужчины (примерно в два раза), причем наибольшая частотность заболеваемости регистрируется в странах восточной Азии. Причины возникновения заболевания доподлинно не идентифицированы, существует лишь несколько гипотез.

Однако изучен механизм развития патологии, разработаны способы ее диагностики и терапии.

Болезнь Берже – патогенетические механизмы

Суть заболевания заключается в отложении иммунных комплексов на основе иммуноглобулина А в мезангиальной (межсосудистой) ткани паренхимы почек

Суть заболевания заключается в отложении иммунных комплексов на основе иммуноглобулина А в мезангиальной (межсосудистой) ткани паренхимы почек, что ведет к нарушению функции органа и появлению гематурии (выделения крови с мочой). В норме иммуноглобулин А обеспечивает местный иммунитет слизистых многих органов и состоит из тяжелых и легких молекулярных цепей. IgA нефропатия морфологически характеризуется тем, что в межсосудистых тканях почек откладываются иммунные комплексы на основе коротких белковых цепей иммуноглобулина А.

Начало патологических почечных изменений связано с повышенной продукцией иммунных белков тканями костного мозга и некоторыми лимфоидными клетками, вследствие чего резко вырастает содержание ненормальных белковых молекул в кровяной сыворотке.

Патологические иммунные комплексы начинают фильтроваться через сосудистую стенку в почечной паренхиме и постепенно заполняют собой мезангиальную ткань, реагируя с содержащимися здесь биоактивными веществами, что приводит к образованию факторов роста и цитокинов, которые стимулируют пролиферацию (деление и рост) находящихся здесь клеток.

Что становится пусковым механизмом патологических изменений? Хотя точных причин, приводящих к продукции патологических белковых комплексов, не установлено, на основании связи начала болезни Берже с некоторыми заболеваниями, разработано несколько предположительных версий:

• развитию гломерулонефрита способствуют иммунные нарушения, происходящие в организме при системных соединительнотканных болезнях (анкилозирующий спондилоартрит, СКВ, болезнь Бехтерева, ревматоидный артрит);
• инфекционные факторы – множественное образование патологических иммунных комплексов в ответ на некоторые грибковые, бактериальные и вирусные инфекции (туберкулезная палочка, некоторые штаммы стрептококков, вирусы герпеса и гепатитов);
• изучаются влияния алиментарных (пищевых) причин – молочные белки, вещества, содержащиеся в злаках (глютен);
• рассматривается возможность генетических нарушений (локальные хромосомные мутации).

Важно! В пользу генетической теории возникновения болезни Берже (IgA нефропатия), свидетельствует преобладание заболеваемости у представителей одного из полов (мужчин) и неравномерное расовое распределение частоты возникновения патологии.

Симптомы болезни

Признаком, который становится определяющим для подозрения начинающегося гломерулонефрита, становится появление в выделяемой моче крови

Начало болезни Берже обычно бывает в детском возрасте и раннем юношеском.

Признаком, который становится определяющим для подозрения начинающегося гломерулонефрита, становится появление в выделяемой моче крови (гематурии), что возникает одновременно с воспалительными процессами в верхних дыхательных путях (фарингиты, тонзиллиты, ларингиты).

Часто речь идет о макрогематурии, когда кровянистые включения в моче определяются визуально. Хотя во многих случаях присутствие эритроцитов в урине определяются только при микроскопии осадка, тогда говорят о микрогематурии.

Повысить выделение с мочой крови в этот период способны такие внешние влияния:

• УФ-облучение (длительное пребывание на солнце);
• кишечные инфекции, сопровождающиеся воспалением стенки кишечника;
• вакцинации;
• физические нагрузки значительной интенсивности.

В период обострения могут проявлять себя болевые ощущения (тянущие боли в пояснице), отмечаются преходящие повышения артериального давления. В большинстве случаев заболевание протекает без ярко выраженной симптоматики (латентное течение).

Гематурия определяется только при исследовании осадка мочи под микроскопом (3-4 эритроцита в поле зрения), при функциональных тестах выявляется незначительная альбуминурия (до 0,5 г белковых молекул в сутки).

При бессимптомном течении со стороны почек, некоторые пациенты в период обострения отмечают боль в мышцах и суставах, лабораторно определяется незначительная гиперурикемия, наблюдаются слабо выраженные неврологические нарушения (полинейропатия).

IgA нефропатия характерна тем, что функция почек практически не страдает. Если и наблюдается ОПН у некоторых пациентов, то почечная недостаточность полностью проходит после окончания обострения.

Если нефротический синдром развивается, он характеризуется повышением содержания липидов и белка в моче (до 3-4 г).

На фоне значительного снижения содержания белка в кровяной сыворотке и потере необходимого объема крови, развивается отечность, которая сначала охватывает нижние конечности, постепенно переходя выше.

В тяжелых случаях отеки становятся генерализованными (отекают практически все органы), что проявляется в виде асцита (жидкость в брюшной полости) и анасарки (сильно отечно все тело). Такие осложнения развиваются крайне редко, в основном у пациентов, страдающих другими тяжелыми сопутствующими патологиями.

Методы диагностики ИгА нефропатии

В диагностике болезни Берже используется анализ клинических проявлений в комплексе с лабораторными и инструментальными исследованиями

В диагностике болезни Берже используется анализ клинических проявлений в комплексе с лабораторными и инструментальными исследованиями.

Основным внешним симптомом, заставляющим заподозрить этот тип нефропатии, является гематурия, что обнаруживается визуально или при лабораторном исследовании мочи.

Диагностическое значение имеет биохимический анализ крови, в ходе которого обнаруживается повышенное содержание иммуноглобулина А и образованных на его основе иммунных комплексов.

Доказывает наличие данного заболевания выявленный при микроскопии рост (размножение) мезангиальных клеток а также интерстициального вещества (соединительной ткани).

Также применяется гистохимический анализ, в ходе проведения которого определяется скопление (в виде слившихся гранул) иммунных комплексов, где преобладает иммуноглобулин А.

Сейчас для выяснения состояния почечных тканей дополнительно применяются современные лучевые диагностические методики (УЗИ, магнитно-резонансная (МРТ) и рентгенографическая (РТ) томография).

Эти исследования помогают не только в постановке правильного диагноза, но и в дифференциации болезни Берже от других урологических состояний, сопровождающихся схожей симптоматикой, и прежде всего – гематурией.

К таким заболеваниям относятся нефролитиаз (образование почечных камней), онкопатологии почек, туберкулез мочеточников.

Методы лечения нефропатии, диета при болезни Берже

В случаях прогрессирующего течения болезни Берже ( выраженные пролиферативные, тем более некротические процессы в гломерулах), назначаются препараты гормонов коры надпочечников

При терапии болезни Берже может быть применено несколько методик.

Лечебная тактика зависит от тяжести патологии, наличия/отсутствия почечной недостаточности, возраста пациента.

Если прослеживается связь обострений нефропатии с инфекционными заболеваниями, проводятся санации очагов бактериального поражения (удаление миндалин) или назначается антибактериальная терапия (курс антибиотиков после определения чувствительности к ним микрофлоры).

Большое внимание уделяется поддержанию в норме (ниже 135/85) цифр артериального давления.

Если течение заболевания не характеризуется тяжелыми осложнениями и прогрессированием патологии, врачебная тактика ограничивается симптоматическим лечением.

В случаях прогрессирующего течения болезни Берже (протеинурия более 1 грамма, выраженные пролиферативные, тем более некротические процессы в гломерулах), назначаются препараты гормонов коры надпочечников. Глюкокортикоиды обладают выраженным иммуносупрессивным эффектом (подавляют извращенные иммунные процессы) и сильным неспецифическим противовоспалительным действием.

При особо тяжелом течении, особенно в сочетании с сопутствующими системными патологиями, назначаются цитостатические (противоопухлевые) препараты (Циклоспорин, Циклофосфамид). Если выражен нефротический синдром, и белок в моче превышает 3,5 г, допускается применение сочетания глюкокортикоидных гормонов и цитостатиков.

При лечении болезни Берже уделяется внимание диетическому питанию пациентов. Хотя рацион составляется индивидуально, с учетом особенностей организма, есть несколько общих рекомендаций.

Ограничивается употребление бульонов (рыбных, мясных), и соли (соленых продуктов). При снижении почечной функции рекомендуется употреблять меньше белковой пищи (мясо, сыр, бобовые культуры).

При склонности к ожирению ограничиваются животные тугоплавкие жиры, и легкоусвояемые углеводы (хлебобулочные продукты, сахар, сладости, мед).

Источник: https://LecheniePochki.ru/zabolevaniya/nefropatiya-i-nefroptoz/iga-nefropatiya.html

ИгА нефропатия

Болезнь Берже или iga нефропатия – это один из вариантов хронического гломерулонефрита неинфекционной природы, согласно международной гистологической классификации. Это заболевание иммунной природы, которое протекает с медленно нарастающей протеинурией, гематурией и почечной недостаточностью вследствие отложения иммунных комплексов в почечных клубочках.

Кто подвержен заболиванию

Согласно статистике, iga нефропатия это самый распространенный тип среди гломерулонефритов. Заболевание довольно широко распространено в популяции: 1 случай на 20 тысяч населения. Это большая цифра, особенно если учесть, что от всех остальных гломерунефритов iga – нефропатия составляет одну треть. Больше всего болеют этим видом гломерулонефрита в Японии.

Дебютирует болезнь, как правило, в детском и молодом возрасте. Соотношение мужчин и женщин неодинаково – мужчины болеют в 2-5 раз чаще женщин. В детском возрасте мальчики заболевают в два раза чаще, чем девочки.

Причины

Причины данного заболевания на сегодняшний момент до конца не изучены.

Однако, известно, что заболевание может быть самостоятельным (идиопатический вариант)- возникающее на фоне полного здоровья. А также, болезнь Берже бывает часто сопряжена с различными сопутствующими патологиями, такими как

• различные аутоиммунные заболевания (токсикоз капилляров, пурпура Шенлейна-Геноха, псориаз, анкилозирующий спондилит, болезнь Рейтера, системная красная волчанка)
• заболевания органов желудочно-кишечного тракта (целиакия, воспалительные заболевания толстого и толстого отделов кишечника – например, при болезни Крона)
• вирусные инфекции (гепатит В, парагрипп, герпесвирусная инфекция, ВИЧ-инфекция)
• бактериальные инфекции (кишечная палочка, палочка Коха)
• заболевания крови (лимфогранулематоз, лейкозы)

Возможно, на развитие заболевания оказывает влияние и диета, а именно, употребление в пищу продуктов, содержащих глютен, казеин, белки молока.

Есть предположения, что заболевание может передаваться по наследству. Так есть исследования, подтверждающие роль повреждений 22-23 хромосомы в специфических участках.

Показана роль HLA BW35 и HLA-DR-4 антигенов в развитии iga-нефропатии. Это так называемые антигены лейкоцитов. Следовательно, это еще раз доказывает, что к заболеванию приводит внутренняя поломка организма.

Патогенез

При болезни Берже возникает множество патологических механизмов. Вследствие различных провоцирующих факторов, возникает увеличение содержания иммуноглобулинов класса А в сыворотке крови, а также нарушение их клиренса.

Возникает неправильное гликозилирование, и антитела становятся сильно чувствительными к клеткам почечных клубочков – мезангиальным клеткам, и оседают на них. Кроме того, иммуноглобулины склеиваются между собой – полимеризуются.

Таким образом, иммунные комплексы откладываются на мезангиальных клетках почек и повреждают их.

Симптомы болезни Берже:

• У большинства больных при iga-нефропатии возникает гематурия, видимая глазом. Пациент сразу обращает внимание на изменение цвета мочи. Как правило, это состояние возникает через некоторое время после перенесенного инфекционного заболевания, вакцинации, переохлаждения, длительного пребывания на солнце, или просто сильного переутомления организма.
• У некоторых пациентов возможны боли в области поясницы, дискомфорт.
• Повышение артериального давления может быть как стойким, так и быстро проходящим.
• У части больных появляются боли в суставах(артралгии), боли в мышцах(миалгии), полинейропатии.
• Могут развиваться почечные отеки, асцит.
• Также могут возникнуть тяжелые осложнения – это кининовый криз, сильное падение давления, что приводит к шоку, потере сознания, сердечно-сосудистой недостаточности.

Диагностика

• Сбор анамнеза, жалобы на периодически возникающую гематурию, а также повышение артериального давления
• Физикальное обследование больного, которое включает в себя общий осмотр, пальпацию, перкуссию и другие методы мануального обследования.

Лабораторная диагностика

• В общем анализе мочи находят гематурию, протеинурию (белок в моче, как правило, не превышает 1 грамм в литре, однако у 20 процентов больных развивается нефротический синдром с выраженной потерей белка с мочой).
• В сыворотке крови, а также слюне обнаруживается повышенное содержание иммуноглобулинов класса А, особенно их полимеризованных форм.
• При биопсии почек берут часть живой ткани почки и проводят иммунофлюоросцентрое окрашивание препарата. Там обнаруживают гранулярные включения иммуноглобулина А и комплемента в расширенном и разросшимся мезангиальном слое почечных клубочков.

Лечение

Лечение болезни Берже начинается с назначения специальной диеты, аналогичной таковой при целиакии: ограничивают употребление глютеновых продуктов, а именно хлебобулочных изделий, макарон, сладостей, манной, пшенной, овсяной, геркулесовой, пшеничной каши. Эти продукты заменяют на другие а именно рис, гречку, кукурузу. Также снижают количество потребляемого белка и соли.

Также проводится лечение ассоциированных с iga-нефропатией заболеваний (например псориаз, или болезнь Крона). Проводится и симптоматическая терапия, направленная на облегчение состояния больного.

Основные препараты для лечения болезни Берже:

• Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента или блокаторы рецепторов к ангиотензину-2 при стойком повышении артериального давления, а также при содержании белка в моче более 300 мг в день ( каптоприл, эналаприл ).
• Глюкокортикоидные гормоны в качестве подавления иммунитета. Метилпреднизолон 1 гр. внутривенно 1 раз в день в течение 3 суток. Также возможно применение перорального препарата – преднизона.

Некоторые другие препараты и методы лечения со спорной эффективностью:

• Изучается роль Омега-3 – полиненасыщенных жирных кислот, содержащихся в рыбьем жире.
• тонзилэктомия – удаление миндалин.
• иммуноглобулин человеческий 1 г/кг внутривенно
• дипиридамол
• статины
• фитотерапия
• дифенин по 5 мг/кг в сутки (блокирует полимеризацию антител)
• антиагреганты – гепарин

При развитии тяжелой почечной недостаточности проводят гемодиализ для очищения крови от токсинов. В таких случаях, при двустороннем поражении показана пересадка почки.

Прогноз iga-нефропатии зависит от своевременно начатого лечения, тяжести заболевания и сопутствующих патологий. Даже при достижении ремиссии необходимо наблюдаться у врача.

Источник: https://pochkam.ru/bolezni-pochek/iga-nefropatiya.html

Лечение и прогнозы при IgA нефропатии, развитие болезни Берже у детей

По некоторым данным, патологии почек встречаются у каждого 28-го россиянина. Частое потребление спиртных напитков, лекарственных средств, гормональные и другие сбои приводят к тому, что почки как фильтрующий орган перестают справляться со своей работой. Одно из таких последствий — синдром Берже.

IgA нефропатия или болезнь Берже: особенности развития и лечения

IgA нефропатия — самая распространенная разновидность гломерулонефрита среди инфекционных заболеваний почек. Интересно, что у мужчин болезнь Берже встречается в 2 раза чаще, чем у женщин. Также ей особенно подвержены молодые люди от 16 до 35 лет (в 80% случаев).
Этиология и патогенез

IgA нефропатия — это заболевание почечных клубочков, характеризующееся расширением мезангия капиллярной сетки вследствие отложений в междукапиллярном пространстве иммуноглобулинов IgA.

Но когда их выработка в костном мозге повышается, а поврежденные рецепторы гепатоцитов печени больше не в состоянии выводить их излишек из организма, эту функцию берут на себя почки. Со временем глобулярный белок накопляется в клубочках нефронов.

Далее скопления иммунных комплексов вызывают резкое повышение лейкоцитов в крови с последующим выведением через мочу эритроцитов и небольшого количества белка. Диффузный воспалительный процесс может протекать в вялотекущей форме или почти бессимптомно годами и привести к острой почечной недостаточности. Заболевание вызывается одним из следующих факторов.

• Вирусные или бактериальные инфекции органов дыхания (ангина, ларингит, острый фарингит), ЖКТ (гастрит), печени (гепатит), кожи (герпес).
• Нарушение выработки иммуноглобулинов A в ответ на действие аллергенов или развитие опухоли.
• Генетические мутации 6-й хромосомы, контролирующей синтез гепатоцитов и отвечающей за гистосовместимость.

Группа риска

Способствуют развитию заболевания или его обострению, а также предполагают повышенную к ней уязвимость привычки в питании, пол, возраст, генетика. Основные факторы группы риска:

• Частое употребление продуктов питания, характерных для азиатской кухни (морепродукты, нешлифованный рис). Возможно, поэтому наиболее часто заболевание встречается в Японии (в 50% случаев гломерулонефрита) и других странах Востока.
• Некоторые медицинские процедуры: вакцинация, УФ-облучение.
• Аутоиммунные расстройства: красная волчанка, склеродермия.
• Наследственные заболевания: целиакия, галактоземия.

Проявления болезни Берже

Основной симптом IgA нефропатии — рецидивирующая гематурия. Часто она появляется на фоне острой инфекции ЛОР-органов через 2-3 дня в виде примесей крови в моче. К другим проявлениям относятся:

• боли в мышцах;
• отечность конечностей;
• повышение температуры;
• скачки артериального давления;
• изменение цвета, мутность мочи, при микроскопическом обследовании — деформированные эритроциты, протеинурия (>1 г/сутки);
• эпизодичная макрогематурия, иногда переходящая в микрогематурию (в 30-50% случаев нарушение обратимо);
• боль в пояснице, одно- или двухсторонняя, интенсивность которой не изменяется в зависимости от положения тела.

Основные формы заболевания

Мезангиопролиферативный гломерулонефрит, или болезнь Берже, вид которой определяется по клинической картине, разделяют на три формы.

1. Синфарингитная форма. Наиболее распространенная разновидность, обостряется в период воспалительных заболеваний органов дыхания или желудочно-кишечного тракта. Пик выраженности симптомов достигает спустя 1-2 суток после начала воспаления, начиная с макрогематурии и поясничных болей и кончая преходящей острой почечной недостаточностью. В промежутки между обострениями никаких отклонений в клинических анализах не определяется.
2. Латентная форма. Она отмечается примерно у трети пациентов, отличается менее выраженными симптомами и малоблагоприятными прогнозами. Вначале обычно никаких серьезных проявлений не обнаруживается, а косвенные признаки – слабая протеинурия и небольшое содержание эритроцитов в моче — выявляются только при лабораторном обследовании. В дальнейшем фильтрующая функция почек снижается, что приводит к развитию ХПН.
3. Нефротическая форма. Диагностируется довольно редко. Сопровождается онкотическими отеками, гиповолемией, выделением белка и эритроцитов в мочу, макрогематурией и повышенным содержанием липидов в крови. Данная форма обычно является осложнением ранних (латентных и синфарингитных) стадий заболевания.

Возникновение в детском возрасте

Болезнь Берже у детей в хронической или острой форме фиксируется нечасто — примерно в 10% случаев. Ребенок может жаловаться на ноющую боль в животе или пояснице (хотя болевые ощущения могут и отсутствовать), цвет мочи приобретает темную окраску.

Если имеются очаги инфекции, назначаются противовоспалительные и антибактериальные препараты. Особого внимания требует детский рацион: необходимо исключить или существенно ограничить употребление мучных изделий и продуктов, богатых холестерином.
Опасность патологии

По международной классификации болезней (МКБ) синдром Берже получил код N02 — «Устойчивая и рецидивирующая гематурия», поскольку отличается хроническим течением и периодическими обострениями (несколько раз в год). Тем не менее, она редко приводит к дисфункции почек.

Внимание! Серьезную опасность мезангиопролиферативный гломерулонефрит представляет при беременности: более чем у 40% беременных с патологией почек возникает преэклампсия. Она сопровождается ярко выраженной протеинурией, отеками и артериальной гипертонией. На 28 неделе гестации это грозит выкидышем, отслойкой плаценты, задержкой в развитии плода (на III–V стадии болезни).

В этом случае больной после проведения диагностических процедур и прохождения лабораторных анализов предписывается стационарное лечение ограниченным набором препаратов (противопоказано принимать цитостатики в силу их токсического действия на эмбрион), в тяжелых случаях — раннее кесарево сечение.

При легкой степени поражения почек (I–II стадия), прогноз обычно положительный как для женщины, так и ее ребенка.

Методы выявления IgA нефропатии

Патологии почек нередко имеют сходство в своих проявлениях. Для исключения вероятности других заболеваний проводится клинический анализ и дифференциальная диагностика. Они включают:

• биопсию почек (только в тяжелых случаях);
• пробы мочи по Зимницкому и Нечипоренко;
• иммунофлюоресцентную микроскопию тканей почек;
• цистоскопию (уретральное обследование мочевого пузыря);
• ультразвуковое исследование мочевого пузыря, почек и ЖКТ;
• магнитно-резонансную и компьютерную томографию, рентген;
• биохимический анализ крови на уровень креатина и антител IgA для выявления возможной почечной недостаточности.

Терапевтическая тактика

Профилактическое применение антибиотиков и тонзиллэктомия уменьшают частоту макрогематурии при хронических инфекциях. Успешные результаты в запущенных случаях дает трансплантация почки, хотя с вероятностью 15-30% возможно отторжение донорского органа. Поэтому целесообразность того или иного метода лечения определяется по итогам диагностирования лечащим специалистом.

Лекарственная терапия

При незначительном повреждении мезангия врач назначает иммуносупрессивную терапию кортикостероидами. Эффективность снижение протеинурии АПФ и блокаторами рецепторов ангиотензина II остается под вопросом.

Лечение IgA-нефропатии проводят препаратами из следующих групп.

• Ингибиторы АПФ («Допегит», «Гемитон», «Клонидин»). Нормализуют давление при АГ и устраняют протеинурию.
• Антибиотики («Пенициллин», «Эритромицин», цефалоспорины). Подавляют жизнедеятельность патогенных микроорганизмов.
• Цитостатики («Азатиоприн», «Эндоскан», «Клокеран»). Эффективны при острой и рецидивирующей морфологической форме нефропатии.
• Кортикостероиды («Кортизон») или глюкокортикостероиды (при легкой степени почечной недостаточности — «Бетаметазон», «Дексаметазон»). Снимают воспаление.

Диета

Первое и самое важное условие питания при IgA нефропатии — безглютеновая диета. Глютен — это растительный белок, который содержится в пшенице, а также ячмене, овсе и ржи.

По результатам эксперимента ученых из Inserm, проведенного на мышах, его употребление способно усугубить течение болезни. Поэтому рекомендуется убрать традиционные мучные изделия из рациона.

Исключением становятся гречневая, рисовая, кукурузная мука.

Под запрет попадают и магазинные сосиски, колбасы, а также жирные мясные продукты, яйца. Чтобы в организм поступало достаточно легкоусвояемого белка, их заменяют такой пищей:

• постной говядиной, кролятиной, индейкой.
• кисломолочными и молочными продуктами;
• рисовой и гречневой крупами;
• свободными от большого содержания растительных волокон овощами (кабачками, помидорами, картофелем, огурцами).

Чтобы снизить уровень холестерина в крови, показано ежедневное потребление свежевыжатых фруктовых (морковных, яблочных) и овощных (свекольных, капустных, огуречных) соков. Также рекомендовано употреблять рыбий жир, богатый незаменимыми жирными кислотами, замедляющими прогрессирование почечной болезни.

Прогноз лечения и превентивные меры

На неблагоприятный прогноз при IgA нефропатии указывают неподдающееся коррекции высокое АД, прогрессирующая почечная недостаточность и стойкая протеинурия. О негативной тенденции болезни свидетельствуют и другие признаки:

• гипертрофия нефронов;
• интерстициальный фиброз;
• множественные утолщения в виде дуги (полулуния) в капсуле почечного клубочка;
• диффузное разрастание мезангия, обнаруживаемое при помощи гистологического анализа;
• поражение почечных интерстиций (тканей и канальцев) как следствие острого воспаления.

У пациентов, не восприимчивых к лечению стероидами, часто наблюдается ухудшение состояния с последующим переходом в почечную недостаточность, требующей оперативного вмешательства — трансплантации почки.

Для предотвращения рецидивов и осложнений болезни нужно придерживаться таких рекомендаций:

• соблюдать низкожировую диету с ограниченным потреблением мучного и соли;
• повышать сопротивляемость иммунитета, ежедневно потребляя свежую зелень, фрукты и овощи;
• отказаться от препаратов, побочные эффекты которых затрагивают почки.
• не допускать переохлаждения организма;
• следить за показателями АД;
• поддерживать оптимальную физическую активность;
• вовремя лечить инфекционные болезни.

Заключение

Диагностика IgA нефропатии проводится комплексно, исходя из внешних симптомов и данных клинико-лабораторных исследований генетических и морфологических материалов. На основе этого разрабатывается тактика лечения. На начальных этапах, при условии соблюдения диетических рекомендаций и терапии сопутствующих заболеваний, излечение наступает в большинстве случаев.

Источник: https://UroMir.ru/nefrologija/porazhenie/iga-nefropatija.html

Что такое болезнь Берже или IgA-нефропатия — основные причины возникновения, симптоматика и методы лечения

Болезнь Берже (IgA-нефропатия) – одна из разновидностей хронического гломерулонефрита, а именно – мезангиопролиферативная форма, которой свойственны очаговые или смешанные разрастания клеток почечной соединительной ткани между капиллярами сосудистых почечных клубочков.

По международной классификации болезней МКБ-10 эта нефропатия относится к №02 – рецидивирующая и устойчивая гематурия.

Данная патология имеет ряд разнообразных названий, так принято именовать ее IgA-нефритом, болезнью Бергера, идиопатической возвратной макрогематурией, синфарингитной гематурией, очаговым пролиферативным или фокальным гематурическим гломерулонефритом.

Подобные названия были даны не случайно, поскольку основные проявления болезни связаны с существенной концентрацией отложений IgA-насыщенных иммунных комплексов, расположенных в тканях мезангия (капиллярная часть почечного клубочка), а также признаками гематурии.

Данный вид нефропатии является весьма распространенным, на него приходится примерно четверть нефритов во всем мире, а некоторые страны и вовсе относят ее к разновидности болезни Брайта. Так, в Европе, Северной Америке и Австралии на долю IgA-нефропатии приходится 10-15%, в Азии – порядка 30-35%, в Японии же это практически половина всех гломерулонефритов.

Заболеванию больше подвержены люди дееспособного возраста, чаще мужчины, чем женщины.

Выделяют 2 основных формы течения болезни:

• первичная IgA-нефропатия – так называемая болезнь Берже;
• IgA-нефропатия вторичной природы – следствие осложнений других недугов.

Причины возникновения IgA-нефропатии

Причины зарождения и развития болезни Берже до конца не изучены, однако если говорить о вторичной IgA-нефропатии, ее могут спровоцировать:

• болезни желудочно-кишечного тракта (целиакия, заболевания печени, язвенный колит, всевозможные воспалительные процессы в кишечнике);
• кожные заболевания (псориаз, дерматит);
• бронхолегочные заболевания (муковисцидоз, бронхиолит, саркоидоз);
• инфекционные заболевания (вирусы герпеса, гепатиты, грибковые поражения и т.д.);
• болезни верхних дыхательных путей (ангины, фарингиты, отиты, гаймориты и т.д.);
• пищевые продукты, богатые глютеном, казеином, альфа- и бета-лактальбуминами, и т.д.;
• опухолевые процессы и злокачественные образования эндогенной природы (лимфома, лимфогранулематоз, рак легкого, опухоль кишечника и т.д.);
• паразитарные заболевания (токсоплазмоз, шистосомоз и пр.);
• системные и аутоиммунные недуги (гемморагический васкулит, ревматоидный артрит, волчанка, болезнь Бехтерева, склеродермия, криоглобулинемия и т.д.);
• снижение функций иммунной системы (к примеру, на фоне ВИЧ);
• болезни, сходные с болезнью Берже (диабетическая нефропатия, мембранозная нефропатия, ANCA-васкулиты);
• генетическая предрасположенность;
• частые переохлаждения;
• травмы.

Схема развития IgA-нефропатии между капиллярными сосудами в почечных клубочках:

Основной причиной развития IgA-нефропатии как у взрослых, так и у детей являются частые проявления инфекционно-вирусных заболеваний. Их острое течение повреждает почечные сосуды, нарушая их функционирование и, как следствие, фильтрационную способность. Подобные нарушения приводят к всевозможным воспалительным процессам в паренхиме, гипоксии и ишемии почечных сосудов.

Симптомы недуга

Клинические проявления болезни Берже (Бергера) весьма разнообразны, может наблюдаться как отсутствие каких-либо симптомов, так и острое прогрессирование гломерулонефрита.

Среди основных симптомов заболевания можно выделить:

• микро- или макрогематурию (кровь в моче в разных количествах);
• протеинурию (белок в моче);
• артериальную гипертензию;
• острую почечную недостаточность (наряду с отеками, артериальной гипертензией и олигурией);
• хроническую почечную недостаточность (в случае длительного течения болезни);
• повышенный уровень IgA в крови.

В случае с выраженной протеинурией на разных стадиях заболевания может также формироваться нефротический синдром. Вероятность его развития варьируется в районе 5% и чаще всего встречается у детей и подростков.

Чем более выражена протеинурия, тем более неблагоприятен прогноз болезни.

Признаки же артериальной гипертензии наиболее характерны при остром течении гломерулонефрита наряду с ОПН (острая почечная недостаточность), протеинурией либо нефросклерозом.

Течение болезни в зависимости от клинической картины может развиваться следующим образом:

1. Классические проявления с рецидивирующей гематурией (около половины всех случаев):
   • в основном развивается у детей и мужчин в возрасте 20-30 лет;
   • характеризуется приступом острой гематурии в промежутке от пары часов до нескольких дней (следствие заболевания инфекционной природы, как правило, ОРВИ, реже – кишечные инфекции или мочевыводящих путей);
   • урина приобретает бурый цвет, но без ярко выраженных кровяных сгустков;
   • отмечаются боли в области поясницы;
   • наблюдается общая слабость и повышенная температура тела;
   • возможно наличие инфекции верхних дыхательных путей, явившейся пусковым механизмом;
   • может отмечаться присутствие мышечных и суставных болей;
   • наблюдается наличие эритроцитов и цилиндров в моче;
   • в урине может присутствовать белок (протеинурия);
   • отмечаются признаки артериальной гипертензии;
   • могут происходить функциональные нарушения почечных структур;
   • в периоды ремиссии макрогематурия может сменяться микрогематурией.
2. Бессимптомное течение (около трети всех случаев):
   • в основном характерна для лиц старше 40-50 лет;
   • возможны проявления микрогематурии, протеинурии, артериальной гипертензии.
3. Атипичные проявления со схожей клинической картиной. Данная форма болезни Берже может отличаться быстрым прогрессированием, ХПН на ее фоне развивается гораздо быстрее.

Кроме того, IgA-нефропатия может быть следствием генетической предрасположенности и проявляться у детей с младенчества.

Диагностические мероприятия

Чтобы диагностировать первичную форму болезни Берже, необходимо исключить вторичную IgA-нефропатию, в этом может помочь полный комплекс урологических обследований, исключающий наличие мочекаменной болезни, всевозможных опухолевых процессов мочевыделительной системы, аномального расположения и строения почек и т.д. Данные патологии могут как протекать наряду с IgA-нефропатией, так и имитировать ее симптомы.

Основными критериями диагностики заболевания является ярко выраженная клиническая картина: синфарингитная гематурия (кровь в моче на фоне ОРЗ) либо персистирующая микрогематурия (постоянное присутствие в моче эритроцитов, заметных только под микроскопом) наряду с протеинурией (белком в моче) и повышением в крови уровня IgA.

Таким образом, необходимо:

• собрать подробный анамнез;
• сдать общий анализ мочи, включая пробу Зимницкого и анализ по Нечипоренко;
• сдать кровь на общий анализ и на биохимию;
• произвести биопсию почечной ткани (при необходимости);
• сделать УЗИ почек.

Если имеет место вторичная форма недуга, на момент биопсии клиническая картина наряду с лабораторными подтверждениями уже ясна.

Своевременное диагностирование заболевания, однако, может быть затруднено в связи с присутствием болезней урологического характера:

• опухолевых процессов мочевыделительной системы;
• мочекаменной болезни;
• туберкулеза;
• папиллярного некроза;
• венозной почечной гипертонии и т.д.

Чтобы исключить данные недуги, необходимо:

• выполнить цистоскопию;
• провести комплексное инструментальное обследование сосудистых и чашечно-лоханочных почечных систем;
• выявить наличие эритроцитов в урине при помощи процедуры фазово-контрастной микроскопии.

Кроме того, необходима тщательная дифференциация IgA-нефропатии с другими формами нефритов, наследственных нефропатий и системных недугов схожей клинической картины (гломерулонефриты, синдром Альпорта, хронический интерстициальный нефрит и т.д.).

Так, острый гломерулонефрит характеризуется появлением отсроченной во времени гематурии (примерно спустя 1-2 недели), гипертонии, повышенного содержания титров антител к стрептококкам, сниженного уровня компонентов комплемента Сз-фракции.

Чтобы отличить болезнь Берже от различных по этиологии, в том числе наследственных нефритов, необходимо сравнить уровни мочевой кислоты и IgA в анализе крови. А для более точной диагностики – провести почечную биопсию.

Если диагностирован мезангиальный нефрит с характерной гематурией у пациентов в возрасте 40-50 лет, следует исключить все возможные причины появления крови в урине, такие как висцеральный алкоголизм, реже – болезнь Бехтерева; болезнь Крона; проявления паранеопластичекой нефропатии на фоне злокачественной лимфомы, рака легкого и т.д.

Затруднения в постановке верного диагноза могут также возникнуть при дифференциации недуга с алкогольной нефропатией и почечными осложнениями, вызванными геморрагическим васкулитом; в связи со схожестью изменений почечных структур, симптомов, особенностей протекания.

В данном случае важно диагностировать другие проявления этих заболеваний, не свойственные нефропатии.

В частности, хроническому алкоголизму может сопутствовать кардиомиопатия, панкреатит, полинейропатия, алкогольные поражения печени; при геморрагическом васкулите – абдоминалгия, пурпура, суставной синдром и т.д.

Лечение болезни Берже

Лечебные мероприятия по устранению данного заболевания напрямую связаны с его первопричиной – основным недугом. Чаще всего применяется симптоматическая терапия с учетом вариаций и выраженности болезни Берже. Основная задача – контроль симптомов и своевременное предупреждение осложнений либо рецидивов.

Так, для начала производится устранение очагов инфекции при помощи:

• антибиотиков («Цефазолин», «Амоксициллин», «Аугментин», «Флемоксин Солютаб», «Амоксиклав» и другие);
• противовирусных препаратов («Виферон», «Генферон», «Гиаферон», «Анаферон», «Интераль П» и другие).

Для снятия воспалительных процессов в почечных клубочках назначают:

• нестероидные противовоспалительные средства («Ибупрофен», «Канефрон», «Фурагин», «Цистон», «Фитолизин»);
• АПФ-ингибиторы или блокаторы ангиотензинных рецепторов («Каптоприл», «Эналаприл», «Валсартан»);
• мочегонные препараты на основе лекарственных средств («Фуросемид», «Лазикс», «Гипотиазид»);
• отвары целебных трав (толокнянка, спорыш, хвощ, перечная мята, подорожник, корень лопуха, можжевельник, березовые шишки).

При рецидивирующем течении, а также ряде осложнений показана:

• гормональная терапия («Преднизолон», «Метилпреднизолон»);
• цитостатические (противоопухолевые) препараты («Циклофосфамид», «Хлорамбуцил»);
• иммунодепрессивные препараты («Циклоспорин»).

В случаях частых рецидивов и отсутствия должного терапевтического эффекта некоторым пациентам, страдающим хроническими проявлениями тонзиллита, отражающимся на почки, может быть показана тонзилэктомия (удаление небных миндалин).

А в случае с переходом заболевания в стадию почечной недостаточности назначается гемодиализ с дальнейшей пересадкой почки.

Лечение IgA-нефропатии должно проводиться строго под наблюдением лечащего врача (нефролога/терапевта – у взрослых, педиатра – у детей). Он осуществляет:

• контроль артериального давления;
• контроль лабораторных анализов;
• мониторинг функционирования почечных структур;
• лечение, направленное на устранение инфекции.

Правильное питание и соблюдение определенной диеты – еще один шаг на пути к выздоровлению.

Лечебная диета включает в себя следующие рекомендации:

• ограничить потребление высокоаллергенной пищи (мясо, глютен, молоко);
• снизить количество потребляемой соли (не более 5-ти грамм в сутки);
• ограничить употребление белковой пищи, если нет противопоказаний (до 0,5 грамм на килограмм массы тела в сутки);
• снизить количество потребляемых жиров животного происхождения и легкоусвояемых углеводов (пациентам с избыточным весом).

Прогноз и профилактика

Болезнь Берже, в случае несвоевременного обращения или лечения, может привести к ряду осложнений с дальнейшим прогрессированием. Прогноз положителен только в том случае, если приступить к лечению болезни после первичной диагностики.

В случае с минимальными проявлениями протеинурии риск прогрессирования болезни не велик.

Если же протеинурия носит ярко выраженный характер либо отмечается повышение уровня креатинина в крови – существуют определенные риски развития тяжелой почечной недостаточности.

Чтобы снизить риск развития и прогрессирования IgA-нефропатии, необходимо:

• постоянно контролировать уровень холестерина в крови и артериальное давление;
• вести здоровый образ жизни, контролировать вес, отказаться от пагубных привычек;
• придерживаться правильного питания;
• избегать переохлаждений;
• производить своевременную санацию острых респираторно-вирусных инфекций (гайморит, тонзиллит, отит, фронтит);
• укреплять иммунитет;
• проводить контрольную диагностику раз в полгода, год.

Источник: https://MoiPochki.ru/drugie-bolezni/bolezn-berzhe-iga-nefropatiya.html