Врожденная долевая эмфизема. Интерстициальная эмфизема легких у новорожденных, симптомы и лечение. Симптомы Врожденной Долевой Эмфиземой

Врожденная (лобарная) эмфизема легких у детей: причины, симптомы, лечение, операция

Врожденная (лобарная) эмфизема лёгких — отклонение в дыхательной системе, при котором альвеолы лёгких более плотно наполняются воздухом, вследствие сужения сосудов бронхов.

Самые частые симптомы патологии проявляются в виде одышки, синюшной окраски кожи, свиста при вдохе и выдохе, при приступах асфиксии, которые могут развиться в скором времени после появления ребёнка на свет или в любой период 1 года жизни младенца.

Если есть подозрение, что у ребёнка лобарная эмфизема лёгких, нужно сделать рентгенографию и бронхографию.

Врождённая (лобарная) эмфизема — отклонение в развитии лёгких у детей. Обычно имеет декомпенсированную форму. Проявляется сразу послерождения ребенка или в первых месяцах жизни. Требует проведения неотложной операции.

Аномалия проявляет себя в самом начале жизни. Его можно отнести к редкостному врождённому заболеванию: случаи фиксации заболевания у новорождённых встречаются не чаще 1 раза на 100 000 появившихся младенцев, причём наиболее часто болезнь проявляется у мальчишек.

Проявление таких отклонений от нормы у детей подталкивают педиатрию и пульмонологию искать пути комплексного дородового распознавания, для выявления патологий в период внутриутробного развития плода и методов верных хирургических исправлений лёгких.

• 1 Причины
• 2 Классификация
• 3 Симптомы
• 4 Диагностика
• 5 Лечение

Причины

Много времени лобарная эмфизема у детей рассматривалась, как приобретённое заболевание лёгких, появляющееся в результате одной из форм дыхательной недостаточности с нарушением проходимости бронх и затрудняющее адекватную вентиляцию. Но со временем, когда увеличилось число наблюдений патологии, доказали врождённое происхождение этого нарушения.

Исходной точкой зарождения эмфиземы лёгких у детей является недоразвитие тканей, органа или нарушение в развитии хрящевого элемента определённого бронха. В итоге при выдохе, бронхи уменьшаются в объёме, а находящийся в лёгких кислород притормаживается альвеолами, что приводит к растяжению доли лёгких.

При заболевании поражается и изменяется доля лёгких, увеличивается размер, соответственно повышенная доля давит на не пораженные места органа, провоцируя его сдвиг, что приводит к росту дыхательной недостаточности и нарушает кровоток в грудной системе.

Классификация

Специалистами выделяется 3 типа врождённой эмфиземы:

1. Полиальвеолярная доля. При этом типе, число альвеол в изменённых долях становится больше, сохраняя стандартный размер;
2. Гипервентиляция долей. Число альвеол при эмфиземе этого типа остаётся в норме, но наблюдается растяжение элементов бронхов после изменений в бронхиальной системе;
3. Односторонний долевой тип. При нём может наблюдаться компенсаторнаяэмфизема соседнего лёгкого.

Опираясь на клиническое наблюдение, выделяется:

• Декомпенсированная (зачастую проявляется у детей, родившихся раньше срока и выдаёт себя в первые дни жизни после рождения); заболевание проходит с явными клиническими симптомами; если запустить, прогноз бывает неблагоприятным;
• Субкомпенсированная (возникает в более позднем возрасте, симптомы проявляются не очень ярко);
• Компенсированная (проходит почти без явного проявления симптомов);

Как показывает практика, чаще всего заболеванием поражена доля левого легкого ближе кверху, реже страдает середина или верхушка правого, очень редко нижняя часть любого из лёгких.

Симптомы

Когда форма эмфиземы декомпенсированная, болезнь определяется по показателям недостаточности дыхательных путей с самых ранних часов жизни.

Дети страдают явной отдышкой, тахикардией, синюшной окраской области вокруг губ и носа, дыханием, сопровождающимся свистом и прочими посторонними звуками, асфиксией с судорогой или потерей сознания.

Такое положение можно расценивать, как тяжёлое. Кожа становится бесцветной, с оттенком синего, выделяются мелкие кровяные точки.

 Прогноз — если не обратиться за профессиональной помощью медиков, происходит самый плачевный результат из-за сердечной или лёгочной недостаточности.

Если тип заболевания субкомпенсированный, симптомы эмфиземы проявят себя в первые месяцы после рождения либо в 1й год жизни.

Самый распространённый признак — присутствие отдышки, которая будет усиливаться при кормлении грудью, в моменты, когда увеличивается двигательная активность. Удушье возникает нечасто, и пресекается без вмешательства со стороны.

Компенсированный тип эмфиземы, как правило, показывает себя у школьников и дошкольников совершенно случайно.

Первым признаком для тщательной проверки детей этого возраста становится присутствие постоянного сухого кашля, частых заболеваний, бронхита с рецидивом, хронической пневмонии.

Нередко при заболевании в таком возрасте деформируется грудная клетка, искривляться позвоночник.

У 15% наблюдающихся, врождённая эмфизема сопровождается врождённым пороком сердца, гипоплазией лёгочных артерий. Ещё бывают дефекты, как отклонение в формировании костей, проблемы пищевода и мочеполовой системы.

Диагностика

Тяжёлую форму болезни диагностируют неонатологи и педиатры на первых днях жизни детей.

 При очень размытом протекании заболевания, причиной для проверки ребёнка медиком, станут частые бронхиальные болезни.

Проводя осмотр, детский пульмонолог заостряет внимание на бочкообразной деформации в грудной области; сила дыхания заметно ослаблена или её довольно трудно прослушивать.

Первым обследованием проводится рентген лёгких. Снимки покажут при рассмотрении повышенное содержание воздуха в поражённых долях, средостение будет смещено в не пораженную область.

Широкое обследование назначается, чтобы оценить насколько тяжёлые функциональные изменения произошли в органах и подобрать методику лечения. Бронхоскопия поможет визуально оценить долевой бронх, чтобы исключить внешнее давление на бронхиальное дерево опухолью, если таковая присутствует.

Лечение

Лечение врождённой эмфиземы происходит при помощи операции. Прогноз разный, в зависимости от характера вмешательства:

• Декомпенсированная форма болезни предусматривает неотложное вмешательство хирурга;
• Субкомпенсированная и компенсированная форма, предусматривает плановую операцию, без спешки.

Подготовка перед операцией влияет на прогноз: при подготовке корректируется лёгочная недостаточность, проводится терапия кислородом, вводятся средства, поддерживающие сосуды сердца.

Проведение операции происходит со вскрытием грудной клетки или торакоскопией (через прокол в груди с применением торакоскопа).

После хирургического вмешательства, прогноз болезни становится благоприятным, больным назначается терапия антибиотиками, гимнастика дыхательных путей, перкуторный массаж груди. Если патология протекает с деформацией грудной области, назначается корректировка наблюдающегося отклонения.

▼СОВЕТУЕМ ОБЯЗАТЕЛЬНО ИЗУЧИТЬ▼

Источник: https://LechenieDetej.ru/organy-dyxaniya/emfizema-lyogkix.html

Как определить лобарную эмфизему

Врожденная лобарная эмфизема у детей проявляется увеличением сегмента или доли легкого. Заболевание развивается на фоне ухудшения вентиляции легких по причине сужения сегментарного или долевого бронха.

Относится к редким болезням (с частотой встречаемости 0,001%). Как правило, диагностируется в первые часы после рождения. Реже – в раннем детском возрасте.

Были зафиксированы исключительные случаи первичного обращения за медицинской помощью с этой формой эмфиземы в подростковом возрасте.

Сущность патологического процесса

Увеличение сегмента или доли легкого происходит следующим образом:

1. Вдох совершается нормально.
2. При выдохе проводящий воздух бронх спадается; уменьшается его просвет.
3. Воздух из снабжаемой этим бронхом части легкого не выходит или с трудом выходит наружу.
4. При следующем вдохе бронх расширяется, пропуская в легкое дополнительную порцию воздуха.
5. На фазе выдоха бронхопроводящий путь вновь сужается. И так далее.
6. В результате серии фаз вдоха-выхода в течение нескольких минут или часов:

• Давление в определенном сегменте или доли легкого, воздухоснабжаемого дефектным бронхом, возрастает;
• альвеолы растягиваются, повреждаются, образуя нефункциональные полости;
• растянутый сегмент или доля легкого увеличивается в размере, сдавливая здоровые части дыхательного органа.

Скорость развития патологического процесса определяется степенью и видом дефекта бронха. Представленная выше логика развития стандартна и характерна для новорожденных со значительной обструкцией бронха.

При менее выраженной обструкции процесс развивается медленно, в течение месяцев или даже лет. При длительно развивающейся врожденной эмфиземе катализирующими факторами являются респираторные заболевания.

Основные причины

Причина врожденной лобарной эмфиземы у детей не всегда ясна.

В большинстве случаев причина лежит во внутриутробном недоразвитии структуры дыхательной системы:

• Дефект хряща бронха;
• дефект гладких мышц бронха;
• складка бронхиальной слизистой оболочки;
• компрессия бронха неправильно расположенным сосудом, а также опухолью.

Данная форма эмфиземы чаще возникает у детей, рожденных преждевременно.

Виды

Классификацию проводят на основе степени выраженности дыхательного дефекта и его компенсированности здоровыми участками легкого.

Тип 1. Декомпенсированный

Проблемы с дыханием проявляются сразу или в первые часы после рождения. Состояние детей очень тяжелое. Требуется хирургическое вмешательство.

Тип 2. Субкомпенсированный

Проявляется в первые недели жизни. Обостряется при респираторных заболеваниях. Такие дети предрасположены к воспалению легких.

Тип 3. Компенсированный

Ребенок не испытывает проблем с дыханием, по крайней мере, первый год жизни. Дефекты бронха не выражены сильно. Заболевания протекает вяло и длительно. Часто обнаруживается случайно.

У основного количества больных детей заболевание развивается по типу 1.

Клиническая картина

Симптомы могут иметь выраженность той или иной степени.

Начальные признаки при 1 и 2 типах врожденной лобарной эмфиземы у детей:

Эти симптомы чаще проявляются по утрам без видимых к тому причин.

На фоне пневмонии или респираторного заболевания слабовыраженная врожденная эмфизема обостряется и в некоторых случаях приобретает резкие признаки, характерные для острой декомпенсированной формы:

• Дыхательная недостаточность;
• сильная одышка;
• приступы удушья;
• нарушение сердечного ритма;
• расширенная грудная клетка;
• посинение кожного покрова.

Диагностика заболевания

Важно дифференцировать врожденную лобарную эмфизему у детей от пневмонии, пневмоторакса, кисты в легком.

1. Основу диагностики составляет рентгенологическое обследование.
2. Бронхоскопия позволяет увидеть анатомические изменения в бронхах.
3. Перфузионная пневмосцинтиграфия показывает распределение кровотока в легких, изменения в котором подтверждают наличие именно врожденной эмфиземы.

Возможные осложнения

Без проведения хирургического удаления части легкого и дефектного бронха компенсированные формы заболевания прогрессируют. С течением времени они приводят к следующим последствиям:

• Прогрессирует дыхательная недостаточность;
• ребенок отстает в наборе массы тела;
• ткани легкого замещаются нефункциональной соединительной тканью;
• частые пневмонии и респираторные инфекции.

При медленном течении болезни и поздней постановке диагноза, например, в подростковом возрасте, операция часто не показана, т. к. высока вероятность дальнейшего разрастания соединительной ткани.

Плохо компенсированная эмфизема при любом заболевании легких и бронхов будет стремиться к проявлению выраженных симптомов по 1 типу.

Острые приступы декомпенсированной формы врожденной эмфиземы могут вызывать остановку сердца.

Профилактика заболевания

Наибольшую опасность представляет заболевание со слабозаметными симптомами. По причине крайне редкой встречаемости врожденной эмфиземы врачи часто неправильно ограничиваются постановкой диагнозов бронхит и пневмония.

Тем временем шансы на излечение ребенка катастрофически уменьшаются по мере его взросления. Для предотвращения осложнений принципиальное значение имеет как можно более ранняя диагностика и своевременно проведенная операция.

На видео рассматриваются вопросы образования эмфиземы лёгкого и даются рекомендации по профилатике заболевания

Источник: https://pulmonologiya.com/bronhi/emfizema/lobarnaya.html

Симптомы и лечение эмфиземы легких

Врожденное перерастяжение доли легкого, чаще поражаются верхние доли, особенно верхняя доля левого легкого — это врожденная эмфизема легких. Как правило, перерастяжение обусловлено аномалией развития в виде сферических клапанов дыхательных путей, которые пропускают воздух внутрь доли и препятствуют его выходу наружу.

Клиническая картина складывается из одышки (98%), хронического бронхита (34%), рецидивирующих пневмоний (20%) и бронхитов (17%), гиперреактивности бронхов (20-50%), непродуктивного кашля (3%), синуситов рецидивирующего пневмоторакса (4%), редко — плеврита, кровохарканья (М. Brantly e.a., 1988). Для старших детей и взрослых типично поражение печени. Гистохимически в гепатоцитах находят устойчивые к диастазу PAS-позитивные гранулы. Но они появляются не ранее 3-го года жизни.

Лечение эмфиземы

Лечение основано на внутривенном введении человеческого или генно-инженерного (из молока генно-трансформированных овец) а-1-антитрипсина. AT. вводится еженедельно болюсно в дозе 60 мг/кг/массы тела или ежемесячно, 250 мг/кг/массы тела капельно в течение 4 — 6 часов. У детей при эмфиземе возможно введение ингибиторов протеаз ингаляционно, особенно в период инфекций.

Положительный эффект оказывает ингаляция низкомолекулярного ингибитора протеаз Эглина С, выделенного из медицинских пиявок. Пересадка печени нормализует уровень а-1-антитрипсина плазмы. Разрабатывается генная терапия для лечения эмфиземы. В далеко зашедших случаях проводится трансплантация лёгких.

В зарубежных клиниках 10% всех трансплантаций лёгких проводится по поводу дефицита а-1-антитрипсина (J. Hosenpud e.a., 1997).

Диспансерное наблюдение основано на ежегодной (при отсутствии привходящих отягощающих факторов) бодиплетизмографии. Снижение эластичности лёгких проявляется увеличением остаточного объёма, уменьшением скорости воздушной струи в мелких бронхах. Позднее снижается скорость выдоха в 1-ую секунду.

Прогноз лечения эмфиземы вариабелен, определяется генотипом, наличием гиперреактивности бронхов, частотой банальуых лёгочных инфекций, курением, загрязнением воздуха раздражающими газами.

Врожденная эмфизема легких

В результате этого доля прогрессивно вздувается, увеличиваясь в размерах, коллабирует другие отдели легкого, смещает средостение в противоположную сторону. Вздувшаяся доля легкого может занимать всю плевральную полость соответствующей стороны, оттесняя медиастинальную плевру, смещаться за грудину и достигать полости противоположной стороны (медиастинальная грыжа).

Причины заболевания

Примерно в 1/3 случаев врожденная эмфизема легких имеется при рождении и в половине случаев появляется в возрасте 4 недель. Заболевание проявляется в виде респираторного дистресса средней тяжести, который усиливается по мере перерастяжения доли. В некоторых случаях заболевание протекает бессимптомно.

У новорожденного с таким пороком отмечается быстро прогрессирующая дыхательная недостаточность. В отличие от других форм нарушения проходимость дыхательных путей достаточно четко определяется асимметрия грудной клетки. На стороне эмфиземы грудная клетка выглядит вздутой, ограниченно участвует в дыхании, межреберные промежутки сглажены, не западают на вдохе.

На здоровой стороне — западение податливых мест на вдохе.

Диагностика эмфиземы

При перкуссии тимпанит на стороне аномалии, значительное смещение средостения в противоположную сторону. Аускультативно констатируется значительное ослабление дыхательных шумов.

Иногда клапанообразные структуры в долевом бронхе могут перекрывать его просвет не полностью, и вздутие доли не происходит, но присоединение любой инфекции, вызывающей эндобронхит, сопровождается отеком слизистой, что в конечном итоге приводит к функционированию клапана в полной мере и, следовательно, прогрессивному вздутию доли легкого.

На рентгенограмме выявляется большая, перерастянутая доля с нечеткими краями. Также отмечается смешение средостения в противоположную сторону и ателектазы в нормальной части того же легкого. Диагноз эмфиземы можно подтвердить по данным КТ.

Лечение эмфиземы легких

Лечение заключается в удалении пораженной доли легкого. Однако у некоторых пациентов, не имеющих симптомов или при легкой степени заболевания, требуется длительное наблюдение.

Врожденная односторонняя эмфизема (синдром Маклеода)

Односторонняя эмфизема легкого впервые описана в литературе Swyer и James (1953) и McLeod (1954).

Этиология и патогенез эмфиземы остаются неясными. Определенное значение придается клапанной обструкции мелких бронхиол, возможно, вследствие врожденного их дефекта или же бронхиолита, перенесенного в детском возрасте с развитием эмфиземы и редукцией капилляров в пораженном легком.

Из всех предположений о происхождении односторонней эмфиземы следует признать мнение Heilmeyer, Wolfart (I960) наиболее обоснованным, которые описали «прогрессивную дистрофию легкого» на почве обструктивного бронхиолита, а также Weinreich, Schmid (1961), полагавших, что «односторонняя прогрессивная дистрофия легкого» в ряде случаев возникает на почве пороков развития респираторных отделов бронхиального дерева.

Симптомы заболевания

Диагностика болезни

Аускультативно на стороне поражения дыхание резко ослаблено, перкуторно-коробочный звук. Рентгенологически определяется асимметрия легочного рисунка за счет повышения прозрачности одного из легких и перераспределение кровотока в здоровую сторону.

При бронхографии на стороне поражения определяются признаки деформирующего бронхита, реже — «мозаично» расположенных цилиндрических бронхоэктазий. На ангиопульмонограммах магистральные сосуды сужены, капиллярная фаза кровотока выражена слабо. При сцинтиграфии накопление изотопа в пораженном легком практически отсутствует.

Характерны также такие симптомы, как легочная гипертензия и артериальная гипоксемия.

Синдром Маклеода следует дифференцировать с врожденной долевой эмфиземой, спонтанным пневмотораксом, гигантскими кистами и буллами.

Лечение болезни

Лечение эмфиземы у ребенка зависит от выраженности клинических проявлений и степени прогрессирования заболевания и носит в основном посиндромный характер, направленный на купирование дыхательной недостаточности и гнойно-воспалительных осложнений. В случаях полноценного второго легкого иногда целесообразна пневмонэктомия.

Врожденная долевая эмфизема

Синонимы: лобарная, обструктивная, гипертрофическая, напряженная эмфизема новорожденных и др. Этот порок развития характеризуется растяжением части легкого (чаще одной доли).

Причины заболевания

Истинные причины эмфиземы легких остаются невыясненными. Однако некоторые авторы связывают его возникновение с аплазией хрящевых элементов бронхов, гипоплазией эластических волокон, гипоплазией гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол и другими нарушениями в структурных единицах легочной ткани.

Эти факторы создают предпосылки для возникновения клапанного механизма, способствующего чрезмерному вздутию соответствующей части легкого и развитию дыхательных нарушений. Чаще поражаются верхние доли, реже — средняя.

Резкая гиперэкстензия доли ведет к сдавлению остальных отделов легкого, часто перемещается в сторону контрлатерального легкого, образуя медиастинальную грыжу.

Симптомы врожденной эмфиземы легких

Превалирующими симптомами у большинства больных являются одышка, затрудненное дыхание, приступы цианоза, кашель. Это обусловлено тем, что эмфизематозно раздутая доля коллабирует здоровые участки легкого, частично выключая их из дыхания, вызывает смещение органов средостения, затрудняя приток крови к сердцу и отток ее.

Врожденная локализованная эмфизема

Ю.Ф. Исаков, Э.А. Степанов с соавт. (1978) на основании патоморфологических исследований выделяют три типа пороков, приводящих к локализованной эмфиземе:

1. Гипоплазия гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол с гипертрофией эпителиальной выстилки,
2. Агенезия всего респираторного отдела с отсутствием респираторных бронхиол и альвеолярной ткани. При этом обнаруживается множество атипичных макроскопических полостей, формирующихся из междольковых бронхов, которые и создают картину повышенной воздушной доли,
3. Отсутствие промежуточных генераций бронхов. Это влечет за собой резкое расширение просветов внутридольковых бронхов и отсутствие генераций терминальных и респираторных бронхиол, эмфизематозная паренхима является при этом непосредственным продолжением внутридольковых бронхов.

Стадии течения врожденной локализованной эмфиземы

В течение болезни принято различать три стадии:

Острая (или декомпенсированная) эмфизема — проявляется с первых дней или недель жизни. У больного развивается картина острой дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности.

Состояние больных с декомпенсированной формой крайне тяжелое, грудная клетка на стороне поражения выбухает, дыхательные экскурсии снижены или отсутствуют. Отмечается коробочный перкуторный звук, дыхание не выслушивается.

При поражении левого легкого перкуторно и аускультативно отмечается резкое смещение сердца вправо. Заболевание быстро прогрессирует и при неадекватном лечении заканчивается летально.

Субкомпенсированная эмфизема — характеризуется эпизодически возникающими приступами удушья, дыхательной недостаточности, сопровождается локальным цианозом, кашлем и самостоятельно купируются. Постоянным симптомом является одышка. Перкуторные и аускультативные данные аналогичны декомпенсированнои стадии, но выражены в меньшей степени.

Компенсированная — спокойное течение заболевания без приступов удушья или выраженной одышки. Чаще симптомы эмфиземы возникают к концу первого года жизни, нередко порок развития диагностируется при присоединении воспалительных заболеваний. Прогрессирование заболевания с возрастом не отмечается, но иногда у них развиваются вторичные деформации грудной клетки и искривление позвоночника.

Диагностика заболевания

В диагностике врожденной локализованной эмфиземы решающим является рентгенологическое исследование.

Диафрагма уплощена, межреберные промежутки расширены. В нижнемедиальном отделе легочного поля определяется тень оттесненной части легкого.

Бронхография показана только при компенсированной форме заболевания для топической диагностики. Бронхоскопия, как правило, не выявляет заболевания, иногда обнаруживают сужение бронха, гипертрофию слизистой оболочки и другие изменения.

Перфузионная гамма — сцинтиграфия выявляет почти полное отсутствие накопления радиофарм препарата в области измененной доли и значительное диффузное снижение его накопления в пограничных с пораженными бронхолегочных сегментах.

При ангиопульмонографическом исследовании устанавливается локализация поражения и степень компенсации гемодинамики в малом круге кровообращения.

Дифференциальную диагностику проводят с эмфиземой, вызванной вентильным инородным телом, с компенсаторной эмфиземой при пневмонии, ателектазе или гипоплазии нижней доли легкого, с напряженным пневмотораксом, легочными кистами, диафрагмальной грыжей, синдромом Маклеода (врожденная односторонняя эмфизема).

Лечение болезни

Радикальным вмешательством может быть только удаление пораженных участков легкого. Экстренность оперативного вмешательства определяется формой поражения.

Неотложная операция показана при декомпенсированнои эмфиземе. При субкомпенсированной эмфиземе операция может быть отложена на некоторое время для более тщательного исследования и подготовки больного.

При компенсированной форме выполняется плановая операция.

Эмфизема средостения

Ее симптомы могут быть обнаружены в остром периоде после аспирации инородных тел.

Иногда эмфизема клинически не имеет никаких проявлений и определяется на контрольных рентгенограммах грудной клетки после эндоскопии в виде тонкой полоски воздуха в средостении.

Эмфизема средостения может возникнуть в результате повреждения плевры при трахеотомии или травмы трахеи и бронхов инородным телом, при эндоскопическом удалении инородных тел.

У детей после аспирации предметов эмфизема средостения может также возникнуть в результате резкого повышения внутрибронхиального давления при манипуляциях.

Возможность образования эмфиземы средостения при резком повышении внутрибронхиального давления без нарушения целости бронхов и висцеральной плевры доказана в экспериментах на животных.

Если воздух продолжает поступать в средостение, то вскоре возникает эмфизема подкожной клетчатки шеи и передней поверхности грудной клетки. Компрессия средостения ведёт к сдавлению полых вен правого предсердия и уменьшению лёгочной вентиляции. Развивается венозный застой в крупных венах и паренхиматозных органах — экстраперикардиальная тампонада или воздушный блок.

Симптомы эмфиземы средостения

Клинические проявления эмфиземы средостения зависят от степени внутри грудного напряжения. Выражены одышка, кашель, цианоз, кряхтящее затруднённое дыхание с втяжением уступчивых мест грудной клетки.

Сердечные тоны резко приглушены, сердечная тупость при перкуссии не определяется. Диагностика облегчается при наличии подкожной эмфиземы.

Важно рентгенологическое исследование, при котором определяются вилочковая железа, окружённая воздухом, окаймление сердца тонкой воздушной полоской и значительная пневматизация клетчатки средостения.

Источник: https://www.medmoon.ru/rebenok/jemfizema_legkih_u_detei.html

Врожденная лобарная эмфизема. Интерстициальная эмфизема легких у новорожденных, симптомы и лечение Долевая эмфизема

Врожденная долевая эмфизема — данный порок развития характеризуется резким увеличением одной из долей легкого. Резко раздутая пораженная доля легкого коллабирует здоровые его отделы, вызывая при этом внутригрудное напряжение и смещение средостения.

Возникновение врожденной лобарной эмфиземы связывают с наличием клапана в бронхе из-за агенезии или недоразвития хрящевых колец, гипертрофии слизистой оболочки бронха, стеноза и др.

Как показывают патоморфологические исследования, наиболее частыми причинами являются:

• а) аплазия гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол;
• б) отсутствие промежуточных генераций мелких бронхов (терминальных) и респираторных бронхиол;
• в) аплазия всего респираторного отдела доли с наличием множества микроскопических полостей (микрополикистоз).

Выраженность клинических симптомовопределяется степенью коллабирования и выключения из дыхания здоровых отделов легкого и смещения средостения. Следует различать

• декомпенсированную,
• субкомпенсированную и
• компенсированную врожденную долевую эмфизему.

При декомпенсированной форме патология проявляется с рождения и заключается в часто повторяющихся приступах асфиксии. Дыхание резко учащено, с втяжением уступчивых мест грудной клетки; может определяться асимметрия за счет некоторого выбухания грудной клетки на стороне поражения.

Рентгенологически отмечается резкое повышение прозрачности легочного поля; здоровые участки легкого поджаты, средостение резко смещено в противоположную сторону, купол диафрагмы уплощен и четко контурируется. Пораженная доля пролабирует в здоровую сторону, образуя медиастинальную грыжу» (рис.

117).

Рис. 117. Врожденная локализованная эмфизема верхней доли левого легкого у ребенка 1 мес. Рентгенограмма. Легочный рисунок в верхней доли левого легкого прослеживается плохо, органы средостения смещены вправо, купол диафрагмы уплощен.

При субкомпенсированной форме клинические симптомы появляются к концу периода новорожденности. Расстройства нарастают постепенно, в сроки от 1 до 3 мес, но при этой форме в отличие от декомпенсированной приступы цианоза более кратковременны, а светлые промежутки продолжительнее.

Рентгенологически также обнаруживается повышение прозрачности и почти полное отсутствие легочного рисунка, однако наряду с раздутой пораженной долей в нижнемедиальном отделе видна тень поджатой здоровой доли (чаще поражается верхняя или средняя доля).

Смещение средостения менее выражено.

Компенсированная форма проявляется у детей более старшего возраста.

Клиническая картина скудная. Рентгенологически отмечается повышение прозрачности легочного поля, обеднение легочного рисунка, умеренное смещение средостения.

Дифференциальный диагноз. Проводят с напряженным пневмотораксом, напряженной кистой легкого, диафрагмаль-ной грыжей, эмфиземой при инородных телах бронхов, компенсаторной эмфиземой при пневмонии. Выявлению легочного рисунка помогает томография.

Рис. 118. Ангиопульмонограмма того же больного, что и на рис. 117. В области пораженной доли определяется резкое обеднение сосудистого рисунка.

Лечение. Единственно правильным методом лечения при врожденной долевой эмфиземе является радикальная операция — удаление пораженной доли. При декомпенсированной форме хирургическое вмешательство является неотложным, при субкомпенсированной срочность определяется состоянием больного; при компенсированных формах операцию выполняют в плановом порядке.

Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983 г.

Врожденная лобарная эмфизема у детей проявляется увеличением сегмента или доли легкого. Заболевание развивается на фоне ухудшения вентиляции легких по причине сужения сегментарного или долевого бронха.

Относится к редким болезням (с частотой встречаемости 0,001%). Как правило, диагностируется в первые часы после рождения. Реже – в раннем детском возрасте.

Были зафиксированы исключительные случаи первичного обращения за медицинской помощью с этой формой эмфиземы в подростковом возрасте.

Что такое Врожденная долевая эмфизема

Заболевание встречается преимущественно у детей раннего возраста и характеризуется резким увеличением объема доли, реже сегмента, вследствие повышения давления в респираторном отделе легочной ткани.

Существует несколько синонимов этого заболевания: лобар-ная, обструктивная, гипертрофическая, гигантская эмфизема, сверхпрозрачное легкое и т. д.

Что провоцирует Врожденная долевая эмфизема

Причины развития врожденной эмфиземы легкого окончательно не установлены. Большинство исследователей считают, что в основе ее лежит дефект развития бронхиальных хрящей бронхов 3—5-й генераций, приводящий к нарушению бронхиальной проходимости и образованию клапанного (вентильного) механизма, в свою очередь ведущего к резкому вздутию соответствующей доли.

Симптомы Врожденной Долевой Эмфиземой

Первые признаки эмфиземы могут появляться у детей уже в первые дни после рождения. У новорожденных возникают затруднение дыхания, одышка, сухой кашель, цианоз слизистых и кожных покровов. При кормлении материнской грудью развиваются приступы асфиксии.

Дыхательная недостаточность прогрессивно нарастает. Соответствующая половина грудной клетки бочкообразно увеличена, дыхание резко ослаблено, на стороне поражения тимпанит, сердечная тупость смещена в здоровую сторону.

В этих случаях врожденная эмфизема диагностируется значительно позднее, у отдельных больных только во взрослом состоянии.

При рентгенологическом исследовании определяются повышенная прозрачность и обеднение легочного рисунка в зоне эмфиземы, занимающей чаще всего верхнюю часть или половину легочного поля.

Коллабированные соседние участки легкого образуют у средостения клиновидную тень.

Органы средостения смещены, пораженное легкое пролабирует через переднее средостение в здоровую сторону, диафрагма на стороне поражения уплощена и в дыхании не участвует.

Диагностика Врожденной Долевой Эмфиземой

Врожденную эмфизему следует дифференцироватьс болезнями, дающими сходную клинику и рентгенологические данные, а именно: с гигантскими кистами, синдромом Маклеода, клапанным пневмотораксом и диафрагмальной грыжей.

Лечение Врожденной Долевой Эмфиземой

Единственно радикальным и наиболее эффективным методом лечения всех форм врожденной долевой эмфиземы является резекция измененной доли или легкого; операция производится при «синдроме напряжения» но срочным показаниям.

Медицинские новости

07.05.2019

Заболеваемость менингококковой инфекцией в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла на 10 % (1). Один из распространенных способов профилактики инфекционных заболеваний — вакцинация. Современные конъюгированные вакцины направлены на предупреждение возникновения менингококковой инфекции и менингококкового менингита у детей (даже самого раннего возраста), подростков и взрослых.

Источник: https://ostit.ru/prevention/vrozhdennaya-lobarnaya-emfizema-intersticialnaya-emfizema-legkih/