Саркоидоз легких — симптомы. Неврологические аспекты саркоидоза (нейросаркоидоз)

Саркоидоз легких

Саркоидоз легких — системное и доброкачественное скопление клеток воспаления (лимфоцитов и фагоцитов), с образованием гранулём (узелков), с неизвестной причиной возникновения.

В основном болеет возрастная группа 20 – 45 лет, большинство – женщины. Частота и масштабность данного расстройства укладывается в рамки – 40 диагностированных случаев на 100 000 (согласно данным в ЕС). Наименьшей распространенностью отличается Восточная Азия, за исключением Индии, где показатель пациентов этого расстройства 65 на 100 000. Реже встречается в детском возрасте и у пожилых.

Наиболее распространены патогенные гранулемы в легких отдельных этнических групп, например, афроамериканцев, ирландцев, немцев, азиатов и пуэрториканцев. В России частота распространения 3 на 100 000 человек.

Что это такое?

Саркоидоз — воспалительное заболевание, при котором могут поражаться многие органы и системы (в частности лёгкие), характеризующееся образованием в поражённых тканях гранулём (это один из диагностических признаков заболевания, который выявляется при микроскопическом исследовании; ограниченные очаги воспаления, имеющие форму плотного узелка различных размеров). Наиболее часто поражаются лимфатические узлы, лёгкие, печень, селезёнка, реже — кожа, кости, орган зрения и др.

Причины развития

Как ни странно, но истинные причины саркоидоза легких до сих пор неизвестны. Некоторые ученые считают заболевание генетическим, другие, что саркоидоз легких возникает из-за нарушенной работы иммунной системы человека.

Также есть предположения о том, что причиной развития саркоидоза легких является биохимическое нарушение в организме.

Но на данный момент большая часть ученых придерживается мнения о том, что совокупность вышеперечисленных факторов является причиной развития саркоидоза легких, хотя ни одна выдвинутая теория не подтверждает природу происхождения заболевания.

А также эндогенные и экзогенные факторы могут быть причиной развития заболевания.

Таким образом, сегодня принято считать, что саркоидоз легких полиэтиологического генеза связан с биохимическим, морфологическим, иммунным нарушением и генетическим аспектом.

Наблюдается заболеваемость у лиц определенных специальностей: пожарных (из-за повышенного токсического или инфекционного воздействия), механиков, моряков, мельников, работников сельского хозяйства, почтовых служащих, работников химических производств и здравоохранения. Также саркоидоз легких наблюдается у лиц с табакозависимостью. Наличие аллергической реакции на некоторые вещества, воспринимающиеся организмом как чужеродные из-за нарушения иммунореактивности, не исключает развитие саркоидоза легких.

Каскад цитокинов является причиной образования саркоидной гранулемы. Они могут образоваться в различных органах, а также состоят из большого количества Т-лимфоцитов.

Несколько десятилетий назад существовало предположение о том, что саркоидоз легких является одной из форм туберкулеза, которая вызывается ослабленными микобактериями. Однако по последним данным установлено, что это разные заболевания. 

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

• Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.
• Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) — двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.
• Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы.

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

• Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
• Легких и ВГЛУ
• Лимфатических узлов
• Легких
• Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
• Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза.

Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему, адгезивный плеврит, прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Симптомы и первые признаки

Для развития саркоидоза легких характерно появление симптомов неспецифического типа. К ним в частности относятся:

1. Недомогание;
2. Беспокойство;
3. Утомляемость;
4. Общая слабость;
5. Потеря веса;
6. Потеря аппетита;
7. Лихорадка;
8. Нарушения сна;
9. Ночная потливость.

Внутригрудная (лимфожелезистая) форма заболевания характеризуется для половины больных отсутствием каких-либо симптомов. Между тем, другая половина склонна выделять симптомы следующего типа:

1. Слабость;
2. Болезненные ощущения в области грудной клетки;
3. Боли в суставах;
4. Одышка;
5. Хрипы;
6. Кашель;
7. Повышение температуры;
8. Возникновение узловатой эритемы (воспаление подкожно-жировой клетчатки и сосудов кожи);
9. Перкуссия (исследование легких в виде выстукивания) определяет увеличение корней легких в двустороннем порядке.

Что касается течения такой формы саркоидоза, как медиастрально-легочная форма, то для нее характерны следующие симптомы:

1. Кашель;
2. Одышка;
3. Боли в области грудной клетки;
4. Аускультация (выслушивание характерных звуковых явлений в пораженной области) определяет наличие крепитации (характерного «хрустящего» звука), рассеянных сухих и влажных хрипов.
5. Наличие внелегочных проявлений заболевания в виде поражения глаз, кожи, лимфоузлов, костей (в форме симптома Морозова-Юнлинга), поражения слюнных околоушных желез (в форме симптома Херфорда).

Осложнения

К наиболее частым последствиям данного заболевания можно отнести развитие дыхательной недостаточности, легочного сердца, эмфиземы легких (повышенной воздушности легочной ткани), бронхообструктивный синдром.

Ввиду образования гранулем при саркоидозе наблюдается патология со стороны органов, на которых они появляются (если гранулема поражает паращитовидные железы, в организме нарушается обмен кальция, формируется гиперпаратиреоз, от которого пациенты умирают). На фоне ослабленного иммунитета могут присоединяться другие инфекционные заболевания (туберкулез).

Диагностика

Без проведения точного анализа невозможно четко классифицировать болезнь как саркоидоз.

Немало признаков делает данное заболевание схожим с туберкулезом, поэтому тщательная диагностика для установления диагноза необходима.

1. Опрос — снижение трудоспособности, вялость, слабость, сухой кашель, дискомфорт в груди, боль в суставах, ухудшение зрения, одышка;
2. Аускультация — жесткое дыхание, сухие хрипы. Аритмия;
3. Анализ крови — повышение СОЭ, лейкопения, лимфопения, гиперкальциемия;
4. Рентгенография и КТ — определяется симптом «матового стекла», синдром легочной диссеминации, фиброз, уплотнение легочной ткани;

Используются также другие приспособления. Эффективным считается бронхоскоп, который выглядит как тонкая, гибкая трубка и вводится в легкие для обследования и взятия образцов ткани.

В силу определенных обстоятельств может быть задействована биопсия для анализа тканей на клеточном уровне. Процедура проводится под действием анестетика, поэтому для пациента практически незаметна.

Тонкая иголка отщипывает кусочек воспаленной ткани для последующей диагностики.

Как лечить саркоидоз легких

В основе лечения саркоидоза легких лежит использование гормональных препаратов кортикостероидов. Их действие при данном заболевании следующее:

• ослабление извращенной реакции со стороны иммунной системы;
• препятствие развитию новых гранулем;
• противошоковое действие.

Касательно применения кортикостероидов при саркоидозе легких до сих пор нет единого мнения:

• когда начинать лечение;
• как долго проводить терапию;
• какими должны быть начальные и поддерживающие дозы.

Более-менее устоявшееся врачебное мнение касательно назначения кортикостероидов при саркоидозе легких– то, что гормональные препараты можно назначать, если рентгенологические признаки саркоидоза не исчезают на протяжении 3-6 месяцев (независимо от клинических проявлений).

Такие сроки ожидания выдерживают потому, что в ряде случаев может наступить регресс болезни (обратное развитие) без каких-либо врачебных назначений.

Поэтому, исходя из состояния конкретного больного, можно ограничиться диспансеризацией (определением больного на учет) и наблюдением за состоянием легких.

В большинстве случаев лечение начинают с назначения преднизолона. Далее комбинируют кортикостероиды ингаляционного и для внутривенного введения. Лечение длительное – например, ингаляционные кортикостероиды могут назначать и до 15 месяцев.

Зафиксированы случаи, когда ингаляционные кортикостероиды были эффективными при 1-3 стадиях даже без введения кортикостероидов внутривенно – исчезали как клинические проявления заболевания, так и патологические изменения на рентген-снимках.

Так как саркоидоз помимо легких поражает и другие органы, на этот факт нужно тоже ориентироваться при врачебных назначениях.

Помимо гормональных препаратов, назначают и другое лечение – это:

• антибиотики широкого спектра действия – для профилактики и при непосредственной угрозе развития вторичной пневмонии из-за присоединения инфекции;
• при подтверждении вирусной природы вторичного поражения легких при саркоидозе – противовирусные препараты;
• при развитии застойных явлений в кровеносной системе легких – препараты, уменьшающие легочную гипертензию (мочегонные и так далее);
• общеукрепляющие средства – в первую очередь, комплексы витаминов, которые улучшают метаболизм легочной ткани, способствуют нормализации иммунологических реакций, характерных для саркоидоза;
• кислородотерапия при развитии дыхательной недостаточности.

Рекомендуется не употреблять продукты, богатые на кальций (молоко, творог) и не загорать. Эти рекомендации связаны с тем, что при саркоидозе может возрасти количество кальция в крови. При его определенном уровне есть риск образования конкрементов (камней) в почках, мочевом пузыре и желчном пузыре.

Так как саркоидоз легких зачастую сочетается с таким же поражением других внутренних органов, необходимы консультация и назначения смежных специалистов.

Профилактика осложнений болезни

Профилактика осложнений болезни подразумевает ограничения контакта с факторами, которые могли вызвать саркоидоз. В первую очередь, речь идет о факторах внешней среды, которые могут попасть в организм с вдыхаемым воздухом.

Больным рекомендуется регулярно проветривать квартиру и делать влажную уборку, чтобы избежать запыления воздуха и образования плесени.

Кроме того, рекомендуется избегать длительного загара и стресса, так как они ведут к нарушению обменных процессов в организме и интенсификации роста гранулем.

Это объясняется ухудшением вентиляции легких и ослаблением иммунитета в целом.

Если же в организме уже присутствует хроническая инфекция, то после подтверждения саркоидоза необходимо обязательно посетить врача, чтобы узнать, как можно сдерживать инфекцию наиболее эффективно.

Народные рецепты

Отзывы пациентов свидетельствуют об их пользе лишь в самом начале заболевания. Популярны простые рецепты из прополиса, масла, женьшеня/родиолы. Как лечить саркоидоз народными средствами:

• Взять 20 г прополиса на полстакана водки, настаивать в склянке из темного стекла 2 недели. Пить по 15-20 капель настойки на полстакана теплой водой трижды в день за 1 час до еды.
• Принимать перед едой трижды в день 1 ст. ложку подсолнечного масла (нерафинированного), смешанного с 1 ст. ложкой водки. Провести три 10-дневных курса, делая перерывы по 5 дней, затем повторить.
• Ежедневно утром и днем пить по 20-25 капель настойки женьшеня или родиолы розовой 15-20 дней.

Питание

Следует исключить жирную рыбу, молочные продукты, сыры, которые усиливают воспалительный процесс и провоцируют формирование в почках камней.

Необходимо забыть алкоголь, ограничить употребление мучных изделий, сахара, соли. Диета требуется с преобладанием белковых блюд в отварном и тушеном виде.

Питание при саркоидозе легких должно быть частыми малыми порциями. В меню желательно включать:

• бобовые;
• морскую капусту;
• орехи;
• мед;
• черную смородину;
• облепиху;
• гранаты.

Прогноз

В целом прогноз при саркоидозе условно благоприятный. Смерть от осложнений или необратимых изменений в органах регистрируется только у 3 – 5% пациентов (при нейросаркоидозе приблизительно у 10 – 12%). В большинстве же случаев (60 – 70%) удается достигнуть стабильной ремиссии заболевания на фоне лечения или спонтанно.

Показателями неблагоприятного прогноза с тяжелыми последствиями считаются следующие условия:

• афроамериканское происхождение пациента;
• неблагоприятная экологическая обстановка;
• длительный период повышения температуры (более месяца) в начале заболевания;
• поражение нескольких органов и систем одновременно (генерализованная форма);
• рецидив (возвращение острых симптомов) после окончания курса лечения ГКС.

Независимо от наличия или отсутствия этих признаков, людям, которым хоть раз в жизни был поставлен диагноз «саркоидоз», следует посещать врача не реже, чем раз в год.

Источник: https://doctor-365.net/sarkoidoz-legkih/

Отчего развивается саркоидоз – причины и возможное лечение

Саркоидоз (болезнь Беснье-Боке-Шаумана) является гранулематозным заболеванием, в ходе которого образуются гранулемы – небольшие папулы в тканях и органах, которые не умирают. Это системное заболевание, которое может затронуть практически каждый орган. Саркоидоз обычно поражает более одного органа, а наиболее часто страдают легкие и лимфатические узлы.

Саркоидоз обычно диагностируется у людей в возрасте от двадцати до сорока. В большинстве случаев саркоидоз имеет хороший прогноз. В 85% случаев болезнь отступает спонтанно в течение двух лет. Однако, саркоидоз также может прогрессировать и приводить к серьезным осложнениям.

Когда саркоидоз поражает легкие, может развиться дыхательная недостаточность, вовлечение сердца может привести к повреждению этого органа, тяжелые случаи также связаны с вовлечением нервной системы

Этиология заболевания неизвестна, в связи с этим применяется симптоматическое лечение иммуносупрессивными препаратами, которые, как правило, приводит к откату изменений, но несут существенные побочные эффекты в виде ослабления иммунитета.

Причины саркоидоза

Характерной особенностью саркоидоза является накопление лимфоцитов и макрофагов, то есть клеток иммунной системы, которые превращаются в эпителиальные клетки и образуют гранулемы. Эти инфильтраты при саркоидозе возникают, главным образом, в лимфатических узлах и тканях, имеющих относительно плотную лимфатическую васкуляризацию.

В большинстве случаев организм со временем ограничивает развитие этого процесса, и в 80% случаев происходит ремиссия заболевания в течение двух лет. Однако, в некоторых случаях наблюдается неконтролируемый прогресс и, в результате, фиброз тканей. Этот процесс затрагивает около 20% больных саркоидозом, тогда заболевание характеризуется хроническим и прогрессирующим процессом.

Причина возникновения саркоидоза неизвестна. Существует множество альтернативных гипотез и теорий, описывающих механизм возникновения болезни. Допускается также возможность существования различных механизмов для её вызова.

В целом считается, что саркоидоз является дисфункцией иммунной системы, развивающейся из-за воздействия неизвестных внешних факторов. Проводимые исследования на выявление этого фактора и механизма возникновения дисфункции должны привести к созданию эффективного препарата, действующего на причину без побочных эффектов.

Одной из самых популярных гипотез является определение роли фактора, выделяемого бактерией Propionibacterium acnes, которые обнаруживаются в бронхоальвеолярном лаваже у 70% больных. Результаты клинических исследований не являются однозначными и не позволяют делать однозначных выводов о причинно-следственной природе этой зависимости.

Подозревают также другие антигены, в том числе мутировавших микобактерий туберкулеза. В пользу теории о важной роли инфекционного фактора в развитии саркоидоза говорит тот факт, что известны случаи передачи заболевания вместе с трансплантированным органом.

Была также отмечена существенную зависимость у женщин между возникновением заболевания щитовидной железы и саркоидозом.

Возможно, это связано с определенной генетической предрасположенностью к развитию аутоиммунных заболеваний. Эта связь отмечалась и у мужчин, но менее четко.

Более частое появление саркоидоза наблюдается у лиц, пострадавших от иных заболеваний иммунной системы – например, целиакия.

В настоящее время продолжаются интенсивные работы над поиском генов, которые отвечают за склонность к развитию заболевания.

Появляются мнения о том, что генетический фактор играет незначительную роль, а семейная предрасположенность к заболеванию связана со схожими условиями окружающей среды.

Высокий процент случаев легочного саркоидоза с тяжелым протеканием наюлюдался среди лиц, подвергшихся вдыханию пыли после обвалов башен Всемирного торгового центра в результате теракта 11 сентября 2001 года. Это указывает на то, что факторы окружающей среды, отличные от микроорганизмов, в частности, пыль, содержащая токсичные соединения, могут вызвать развитие заболевания.

Не всегда вредные вещества способствует развитию болезни. Что интересно, легочный саркоидоз чаще встречается у некурящих, чем у курильщиков табака.

Саркоидоз – системные симптомы

Симптомы, развитие заболевания, его осложнения и прогноз зависят, в первую очередь, от органов, которые подверглись воспалению, и прогрессирующего процесса фиброза.

В мягких формах болезнь может не давать никаких симптомов. В ⅓ случаев можно наблюдать системные симптомы: усталость, слабость, потеря аппетита, потеря веса, повышение температуры тела (как правило, это небольшое увеличение, но существует возможность возникновения сильной лихорадки до 40°C).

Системные симптомы саркоидоза также включают гормональные изменения. У части больных развивается гиперпролактинемия, которая вызывает секрецию молока и нарушение или отсутствие полового цикла у женщин.

При развитии саркоидоза отмечается увеличение секреции витамина D и симптомы гипервитаминоза витамином D. Эти симптомы включают усталость, отсутствие сил, раздражительность, нервозность, металлический привкус во рту, нарушения восприятия и памяти.

Саркоидоз – влияние на органы

В зависимости от того, какой орган затрагивает саркоидоз, будет проявляться ряд неспецифических симптомов, которые могут быть перепутаны с заболеваниями этого органа.

Саркоидоз, чаще всего, поражает легкие, до 90% больных имеют изменения в легких на рентгеновском снимке. У части больных отмечается одышка, кашель и боль в груди. Однако, в половине случаев не возникает никаких беспокоящих симптомов.

Второй наиболее часто повреждаемый орган – касается 60% пациентов – это печень. В то же время её поражение не вызывает серьёзных последствий для здоровья и явных внешних симптомов. Уровень билирубина редко когда явно повышается, так что желтуха встречается в единичных случаях. У части больных наблюдается выраженное увеличение печени, которое может быть единственным симптомом с её стороны.

Саркоидоз у 20-25% больных атакует покровные ткани и кожу.

На коже часто наблюдается, так называемая, узловатая эритема – наиболее характерное кожное изменение при саркоидозе – это большие и болезненные, покрасневшие образования, как правило, на лицевой стороне голени, ниже колен.

Другим частым саркоидозным изменением является озноблённая волчанка (лат. lupus pernio) – это жесткие отеки, возникающие на лице, в основном, на носу, на губах, щеках и ушах.

У 20-30% больных саркоидоз поражает сердце. Как правило, это не вызывает явных симптомов, однако, у части пациентов могут появляться нарушения ритма и проводимости в сердце и симптомы сердечной недостаточности. Больной ощущает чувство сердцебиения, одышку, нетерпимость к нагрузкам, боль в груди и другие сердечные симптомы. Саркоидоз даже может привести к внезапной сердечной смерти.

Когда саркоидоз поражает лимфатические узлы, наблюдается лимфаденопатия – то есть увеличение лимфатических узлов. У подавляющего большинства больных, до 90%, наблюдается увеличение лимфатических узлов внутри грудной клетки. Часто встречается также увеличение позвоночных узлов, паховых и подмышечных, причем они не становятся болезненными и сохраняют подвижность.

Иногда встречается саркоидоз глаз. В такой ситуации может развиться воспаление сосудистой оболочки глаза, воспаление соединительной или воспаление слезных желёз. Внимание следует обращать на любое воспаление глаз, которое не реагирует на лечение антибиотиками. Это может привести к воспалению сетчатки, потере остроты зрения и даже слепоте.

Саркоидоз может атаковать элементы нервной системы. Если изменения коснутся центральной нервной системы, тогда говорят о нейросаркоидозе. Нейросаркоидоз развивается у 5-10% людей, страдающих от хронической формы саркоидоза.

Иногда дело доходит до двойного зрения, головокружения, снижения чувствительности в пределах лиц, потери слуха, проблем с глотанием, ослаблением языка.

В редких случаях поражается гипофиз, тогда можно не наблюдать неврологических симптомов, но могут появиться симптомы гормональных нарушений, такие как гипофункция щитовидной железы, несахарный диабет, гипофункция коры надпочечников и другие проблемы, связанные с работой гипофиза. У части пациентов развиваются на этом основании психические заболевания, в основном психозы и депрессия.

Другие симптомы саркоидоза

Саркоидоз довольно часто атакует суставы и мышцы. Возникает боль в суставах, чаще всего в суставах конечностей и, в частности, коленном суставе и локтях. Появляются боли в мышцах. Эти симптомы наблюдаются у 40% больных.

Саркоидоз может атаковать кожу головы, вызывая выпадение волос неестественной формы, т.е. в местах, где обычно выпадение волос происходит в последнюю очередь.

У части больных наблюдается увеличение слюнных желез, в сочетании с их болезненностью. Отеку околоушной железы часто сопутствует паралич лицевого нерва, воспаление сосудистой оболочки глазного яблока и жар – совместное появление этих симптомов называется синдромом Хеерфордта.

Развитие и лечение саркоидоза

Саркоидоз может иметь острое развитие, с внезапным появлением симптомов, или хроническое, когда изменения формируются в течение многих лет.

Прогноз в случае обнаружения и подтверждения саркоидоза зависит от характера возникновения симптомов заболевания. Если заболевание начинается в острой форме, с кожными изменениями, то, как правило, самопроизвольно исчезает через некоторое время. Если же принимает хроническую форму, то прогноз хуже, болезнь требует контроля и лечения.

Болезнь характеризуется более легким протеканием у людей белой расы, в сравнении с остальными. В Японии наблюдается очень частое поражение сердца, а у чернокожих часто приобретает хронический и прогрессивный тип.

Саркоидоз может привести к ряду других осложнений, в зависимости от занятого органа. Хроническое воспаление сосудистой оболочки глазного яблока часто приводит к образованию спаек между радужной оболочкой и хрусталиком, что может привести к глаукоме, катаракте и слепоте.

Примерно, у 10% больных появляется хроническая гиперкальциемия (с повышенной концентрацией кальция в крови), у 20-30% – гиперкальциурия (избыточное выведение кальция с мочой). Результатом этого может быть кальцификация почек, камни в почках и, как следствие, почечная недостаточность.

В большинстве случаев, когда не происходит повреждения многих внутренних органов, наблюдается спонтанная ремиссия изменений в течение двух лет с момента их появления.

Проводятся также исследования других органов, в случае обнаружения их поражения или возникновения тревожных симптомов.

У части больных саркоидоз переходит в хроническую и прогрессивную форму, требующую обязательно лечения. Лечение саркоидоза – симптоматическое, а не причинное, потому что неизвестна этиология заболевания. Чаще всего применяются кортикостероиды в средних дозах. При наличии изменений в органах добавляют цитостатические препараты, особенно при нейросаркоидозе или поражении сердца.

Если дойдет до стадии ремиссии, то есть исчезновения болезни после начала лечения кортикостероидами, больной должен проходить обследования каждые 2-3 месяца, для мониторинга состояния органов, подверженных этому заболеванию.

В тяжелых случаях поражения легких или сердца, когда доходит до дыхательной недостаточности или сердечной недостаточности, угрожающих жизни, единственной надеждой для больного может быть трансплантация больного органа.

Источник: https://sekretizdorovya.ru/publ/prichiny_razvitija_sarkoidoza/26-1-0-940