Нехватка липазы. Симптомы и лечение ферментной недостаточности у детей

Что делать, если у ребенка не хватает ферментов

Любое заболевание, при котором в организме ребенка недостает ферментов, называется ферментопатией. Общий признак этих недугов – нарушение пищеварения.

Ферменты: объединяем и делим

Если не хватает:

• пепсина – плохо работает желудок;
• амилазы, липазы или протеазы – страдает поджелудочная железа;
• дисахаридазы, лактазы, сахаразы, мальтазы – нарушается функция тонкого кишечника;
• желчи – возникают проблемы с печенью;
• многих ферментов – сбой дает весь желудочно-кишечный тракт. 

Бывает наследственная ферментопатия и приобретенная. В первой группе – связанные с нарушением аминокислотного обмена,  фенилкетонурия, тирозинемия, алкаптонурия, альбинизм. Если плохо идет углеводный обмен, развиваются галактоземия, фруктоземия, гликогенозы, при проблемах с липидным обменом идет накопление липидов – липидозы.

И еще. Также ферментопатии делятся по времени возникновения на врожденные, когда в результате генетической поломки нарушается выработка того или иного фермента, и приобретенные, возникающие вторично на фоне другого заболевания.

Это факт
Еще одна наследственная проблема – синдром Швахмана: поджелудочная железа ребенка вырабатывает недостаточно ферментов для переработки жиров. Болезнь заявляет о себе в первые недели жизни: малыш начинает часто и помногу ходить в туалет «по-большому», а его стул становится «жирным».

В результате ребенок плохо прибавляет в весе, хуже растет, кроме того, в крови снижается уровень гемоглобина (врачи называют это состояние анемией). Чтобы помочь малышу, специалисты назначают ему ферменты или специальные смеси с измененным жировым компонентом, который легче усваивается в организме.

Дефицит ферментов: лактазная недостаточность

Наиболее часто встречающейся ферментопатией среди детей грудного и раннего возраста является лактазная недостаточность (ЛН) – врожденное или приобретенное снижение активности фермента лактазы, расщепляющего молочный сахар лактозу в тонкой кишке.

Наибольшую значимость проблема имеет для новорожденных и младенцев, так как в этот возрастной период молочные продукты преобладают в диете в рационе питания.

В зависимости от причины и времени возникновения лактазная недостаточность подразделяется на частичную (гиполактазия) и полную (алактазия).

И еще. Первичная ЛН – врожденное снижение активности лактазы – передается по наследству, транзиторная беспокоит недоношенных и незрелых младенцев и проходит, когда они подрастают. В отличие от конституциональной, сохраняющейся на всю жизнь.

), недостатке трофических факторов.

По пунктам

У лактазной недостаточности много симптомов, но основными считаются:

• повышенное газообразование в кишечнике, а именно метеоризм, вздутие кишечника, боли в животе;
• диарея после приема молока или содержащих лактозу молочных продуктов, точнее, частый, жидкий, желтый, пенистый с кислым запахом стул, боли в животе, беспокойство и при этом хороший аппетит;
• у младенцев – срыгивание из-за повышения внутрибрюшного давления, дегидратации, недостаточная прибавка массы тела;
• изменение микрофлоры кишечника.

И еще. Тяжесть заболевания определяется выраженностью нарушений. Диагноз ставится на основании характерной клинической картины и подтверждается дополнительными методами обследования. Так, копроскопия определяет общее содержание непереваренных углеводов в кале, диетодиагностика – уменьшение диспепсических симптомов при переводе на безлактозую диету.

Это факт
Временное отсутствие фермента, который расщепляет сахар, называется сахарозо-изомальтазной недостаточностью. Один из самых ярких признаков болезни – водянистый стул, возникающий в ответ на пищу с сахаром.

Поскольку грудное молоко не содержит этого компонента, проблемы обычно начинаются у детей, которые питаются искусственными смесями.

Но болезнь может заявить о себе в полный голос и в момент знакомства ребенка с новыми продуктами (соками, фруктами, кашами), которые содержат сахар, даже у тех детей, кто питается маминым молоком. Обычно к двухлетнему возрасту неприятности перестают давать о себе знать.

Лактазная недостаточность: лечить или нет?

В лечении нуждаются лишь те случаи лактазной недостаточности, которые проявляются клинически. При первичной ЛН в основе лечения пациента лежит снижение количества лактозы в пище вплоть до полного ее исключения:

• при естественном вскармливании – применение препаратов синтетической лактазы;
• при искусственном вскармливании – применение низко- или безлактозных смесей;
• в более старшем возрасте – уменьшение или полное исключение употребления содержащих лактозу продуктов, в первую очередь цельного молока.

При вторичной ЛН основное внимание должно быть уделено лечению основного заболевания, а снижение количества лактозы в диете является временным мероприятием, которое проводится до восстановления слизистой оболочки тонкой кишки.

И еще. Основными критериями эффективности лечения являются: 

• нормализация стула, уменьшение и исчезновение метеоризма и болей в животе; 
• соответствующие возрасту темпы прибавки в весе, нормальные показатели физического и моторного развития;
• снижение и нормализация экскреции углеводов (лактозы) с калом.

Проблемы с ферментами: фенилкетонурия

Дети с фенилкетонурией (ФКУ) рождаются без каких-либо признаков болезни. Недуг начинается так же, как и лактазная недостаточность. А потом становится агрессивнее.

В крови и других жидкостях организма накапливается фенилаланин и образуется слишком много фенилпировиноградной, фенилмолочной и фенилуксусной кислот, нарушающих обменные процессы, влияющие на развивающийся мозг ребенка. Следствием становится тяжелое психическое недоразвитие.

Если не предпринято своевременное лечение, то больные на всю жизнь остаются глубокими инвалидами. Уже на втором месяце жизни можно заметить некоторые физические признаки: посветление волос и радужки глаз. Многие дети очень быстро и чрезмерно прибавляют в весе, однако остаются рыхлыми, вялыми.

У большинства из них рано зарастает большой родничок. Чаще всего явные признаки болезни обнаруживаются на 4–6-м месяце жизни, когда малыши перестают реагировать на обращение к ним и яркие игрушки, узнавать маму, не фиксируют взгляд, не переворачиваются на живот, не сидят.

И еще. Диагностический тест на фенилкетонурию – анализ мочи на фенилпировиноградную кислоту и ее взаимодействие с хлорным железом. Если жидкость становитя зеленой, значит, малыш болен.  Проверяют мочу и на фенилмолочную и фенилуксусную кислоты. Последняя пахнет «мышами».

Совет врача
На постнатальном скрининге сегодня выявляются фенилкетонурия и галактоземия. Планируют добавить еще 6 недугов подобного рода. А всего их известно 300. Сделать тест на каждую форму невозможно и не нужно. Следите за состоянием новорожденного. Заметив неладное, проведите генетическое исследование.

Мимо не пройдешь

Если ничего не предпринимать, фенилкетонурия приводит к олигофрении. Если поставить правильный диагноз при рождении, то малыш спасен. Сейчас во всех роддомах проводят пренатальный скрининг новорожденных на ФКУ. Единственный метод лечения ФКУ – диетотерапия должна применяться с первых месяцев жизни ребенка, тогда поражение мозга не разовьется.

И еще. Применение диетотерапии на позднем этапе не вернет ребенку нормального интеллекта. Дети, у которых ФКУ не диагностируют сразу при рождении, а выявляют по умственной отсталости, не могут быть излечены.

Редко, но метко

Не менее известной, хотя и гораздо более редкой патологией, является галактоземия. Это наследственное заболевание обусловлено недостаточностью ферментов, участвующих в обмене галактозы, которая входит в состав молочного сахара лактозы.

Наследуется по аутосомно-рецессивному типу и встречается с частотой от 1:187 тыс. до 1:18 тыс. новорожденных детей.

В результате дефицита фермента в организме накапливается вредный метаболит – галактозо-1-фосфат, оказывая токсическое действие на нервную систему, печень и хрусталики глаз, что и определяет клинические проявления болезни. 

И еще. После начала кормления грудным молоком или смесями возникают рвота, понос, нарастают токсикоз и обезвоживание, быстро развивается гипотрофия, стойкая желтуха, сопровождающаяся увеличением размеров печени.

При лабораторном исследовании в крови определяется повышенное содержание галактозы, снижение активности фермента галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы. 

Без молока

Лечение галактоземии заключается в полном исключении молока и молочных продуктов из рациона ребенка и замене их на соевые или специальные безгалактозные смеси. При соблюдении диеты через 1–2 недели восстанавливается масса тела, уменьшается печень, постепенно нормализуется физическое и психомоторное развитие. 

И еще. Часто встречается болезнь Гоше – сбой при выработке фермента бета-глюкоцереброзидазы, приводящий к дефициту липидов в клетках костного мозга, селезенки, печени.

Источник фото: depositphotos.com

Источник: https://www.2mm.ru/malysh/zdorove-rebenka/2619/chto-delat-esli-u-rebenka-ne-hvataet-fermentov

Дефицит лизосомной кислой липазы у детей. Клинические рекомендации

• Атеросклероз,
• Гепатомегалия,
• Группа лизосомных болезней накопления,
• Дислипидемия,
• Задержка физического развития,
• Кальцификация надпочечников,
• Лизосомная кислая липаза,
• Микровезикулярный стеатоз,
• Себелипаза альфа,
• Синдром мальабсорбции,
• Синдром цитолиза,
• Фиброз печени,
• Цирроз печени.

АЛТ — аланинаминотрансфераза

АпоВ — аполипопротеин В

АСТ — аспартатаминотрансфераза

БНЭХ — болезнь накопления эфиров холестерина

ГМГ-КоА — гидроксиметилглутарил-коэнзим А

ДЛКЛ — дефицит лизосомной кислой липазы

ЛКЛ — лизосомная кислая липаза

ЛПВП – липопротеины высокой плотности

ЛПНП – липопротеины низкой плотности

ФЗТ – ферментная заместительная терапия

Термины и определения

Ферментная заместительная терапия – лечение, заключающееся в пожизненном введении препарата (рекомбинантного энзима) пациентам с врожденным дефектом метаболизма.

1.1 Определение

Дефицит лизосомной кислой липазы (ДЛКЛ) – хроническое прогрессирующее заболевание, в основе которого лежит дефект гена LIPA, кодирующего лизосомную кислую липазу (ЛКЛ), приводящее к накоплению сложных эфиров холестерина и триглицеридов в печени, селезенке, стенках кровеносных сосудов и других тканях.

1.2 Этиология и патогенез

ДЛКЛ наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Пациенты с ДЛКЛ являются, как правило, либо гомозиготами, либо компаунд-гетерозиготами по мутациям гена LIPA, хотя у некоторых больных могут иметь место мутации, не выявляемые стандартными методами ДНК-анализа.

К настоящему времени обнаружено более 40 мутаций, связанных с нарушением функции фермента. Наиболее тяжелые повреждения, такие как нонсенс-мутации, перестройки гена, мутации со сдвигом рамки считывания, как правило, выявляют при тяжелых формах заболевания.

  ЛКЛ играет ключевую роль в метаболизме липидов, осуществляя гидролиз эфиров холестерина и триглицеридов в лизосомах до свободного холестерина и жирных кислот.

В условиях сниженной активности ЛКЛ или ее полного отсутствия, эфиры холестерина и триглицериды не метаболизируются и накапливаются в лизосомах, свободный холестерин и жирные кислоты в клетке не образуются.

Возникший дефицит внутриклеточного свободного холестерина и жирных кислот приводит к активации ГМГ-КоА-редуктазы, синтезу эндогенного холестерина и триглицеридов, а также усилению эндоцитоза холестерина через рецепторы ЛПНП, обусловливая возникновение гиперхолестеринемии и дислипидемии.

Таким образом, накопление эфиров холестерина и триглицеридов в печени, селезенке и других органах сопровождается дислипидемией с повышенным уровнем общего холестерина в сыворотке крови, высоким уровнем холестерина ЛПНП, низким уровнем холестерина липопротеинов высокой плотности (ЛПВП), а также возможным повышением уровня триглицеридов. [1,2,3,4,5,6].

1.3 Эпидемиология

Частота ДЛКЛ составляет 1:40000 – 1:300000. Исследования по изучению частоты встречаемости ДЛКЛ в России не проводились, ожидаемая частота 1:100000.

1.4 Кодирование по МКБ-10

     Е75.5 — Другие нарушения накопления липидов

1.5 Примеры диагнозов

• • Дефицит лизосомной кислой липазы. Болезнь Вольмана. Синдром мальабсорбции
  • Дефицит лизосомной кислой липазы. Болезнь накопления эфиров холестерина.Стеатоз
  • Дефицит лизосомной кислой липазы. Болезнь накопления эфиров холестерина. Цирроз печени.

1.6 Классификация

Клинически данное заболевание может протекать в двух фенотипических формах:

• болезнь Вольмана — быстро развивающаяся форма ДЛКЛ с началом в младенческом возрасте;
• болезнь накопления эфиров холестерина (БНЭХ) — характеризуется более медленным характером прогрессирования и манифестирует в более старших возрастных группах [2,3,4,5,6].

2.1 Жалобы и анамнез

При сборе анамнеза и жалоб следует обратить внимание на наличие:

• • гепатомегалии или гепатоспленомегалии;
  • задержки физического развития;
  • слабости, повышенной утомляемости;
  • диареи, болей в животе, стеатореи (при вовлеченности в патологический процесс кишечника);
  • признаков желтухи, асцита, варикозного расширения вен пищевода (при развитии

цирроза печени);

• • семейного анамнеза [1,2,3,4,5,6].

2.2 Физикальное обследование

• При проведении клинического осмотра рекомендуется включать: измерение роста и массы тела, температуры тела; оценку состояния сердечно-сосудистой системы; выявление иктеричности кожи и склер,  гепато- или гепатоспленомегалии [1,2,3,6].

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/defitsit-lizosomnoj-kisloj-lipazy-u-detej_13913/

Ферментативная недостаточность поджелудочной железы у детей

Поджелудочная железа важнейший орган в нашем организме, который выполняет две очень важные функции. Одна функция это синтезирование инсулина и глюкагона в рамках эндокринной функции и другая функция это выработка ферментов, которые непосредственно участвуют в пищеварении. Именно о нарушениях второй ферментативной (экзокринной) функции мы будем говорить.

Пища и сок поджелудочной железы

Минуя желудок, пищевые массы попадают в двенадцатиперстную кишку. Из кислой среды пища сразу попадает в щелочную, которая реализуется соком поджелудочной железы. Сам сок состоит из неорганических и органических компонентов, а также слизи.

Ферменты образуются в клетках собственно поджелудочной железы, а жидкая часть секрета – в эпителиальных клетках протоков. Польза от пищевых продуктов может быть извлечена только при нормальном уровне пищеварительных ферментов поджелудочной железы.

За что отвечают ферменты

Амилаза расщепляет углеводы, крахмал, гликоген, до глюкозы. Она синтезируется не только поджелудочной железой (ПЖ). Вторым местом синтеза амилазы являются слюнные железы, поэтому часть углеводов может расщепляться и всасываться в ротовой полости.

Липаза воздействует на жиры и расщепляет их до триглицеридов, а затем до моноглицерида и двух жирных кислот.

Третьим ферментом ПЖ являются протеазы, которые приводят к простейшему виду сложные белки. Белки таким образом превращаются в необходимые организму аминокислоты и олигопептиды.

Почему система работает, как часы?

Без перебоев выделение пищеварительного сока происходит вследствие высших регуляционных процессов, которые носят название нейрогуморальных. Гормонами, которые играют важную роль в синтезе компонентов сока ПЖ, являются секретин, холецистокинин, панкреозимин и др.

К примеру, секретин приводит к усилению продукции жидкого компонента сока, а трипсин активирует все протеолитичекские (расщепляющие белки) ферменты, поскольку синтезируются они первоначально в неактивном виде, дабы не повредить собственные ткани. Отметим, что трипсин также первоначально неактивен и называется трипсиногеном, который при необходимости активируется в двенадцатиперстной кишке ферментом энтерокиназой.

Причины снижения секреторной активности ПЖ

Многие заболевания могут быть причинами снижения ферментативной активности ПЖ. Кончено, в основном это заболевания желудочно-кишечного тракта. При этом недостаточность ферментов может быть абсолютной, когда снижено количество клеток синтезирующих фермент, и относительной.

Заболевания, вызывающие абсолютную недостаточность поджелудочной железы бывают врождёнными и приобретёнными. Врождённые заболевания это:

• недоразвитие ПЖ;
• нарушение проходимости протока ПЖ;
• кистозный фиброз ПЖ;
• синдром Швахмана-Даймонда;
• синдром Йохаузона-Биззарда;
• синдром Шелдона-Рея (имеется дефицит липазы;
• изолированная недостаточность трипсиногена;
• наследственный панкреатит.

Из приобретённых заболеваний отметим:

• острый панкреатит;
• хронический панкреатит.

Не является редкостью развитие приобретённых заболеваний на фоне изменённых анатомических структур ПЖ.

В этой статье мы кратко рассмотрим несколько заболеваний, сутью которых является ферментативная недостаточность поджелудочной железы.

Муковисцидоз

Достаточно частое наследственное заболевание, при котором имеет место внешнесекреторная недостаточность ПЖ.

Муковисцидоз развивается после мутаций в гене, отвечающем за структуру трансмембранного регулятора муковисцидоза.

Этот белок находится не только в ПЖ, но и в урогенитальном тракте, бронхолегочной системе, в протоках стенки кишечника. Он регулирует обмен электролитов между клетками эпителия и межклеточной жидкостью.

Экзокринная недостаточность является основополагающей причиной заболевания. Кроме того, для выставления диагноза основываются на повышении хлоридов в потовой пробе и на результатах генетической экспертизы.

Синдром Швахмана-Даймонда

При данном врождённом синдроме недостаточность поджелудочной железы представлена в основном недостаточностью синтеза липазы, которая возникает не на пустом месте. Сопутствуют дефициту липазы недоразвитие ПЖ, сдвиги в анализе крови (недостаток лейкоцитов и тромбоцитов, малое количество гемоглобина), у детей имеется задержка роста, аномалии костной системы.

Устанавливается диагноз в основном на совокупности лабораторных и клинических данных.

Синдром Йохаузона-Биззарда

Данная патология была выявлена и описана в 1971 году и представляет собой определённый вид недостаточности ПЖ у детей с врождёнными нарушениями структуры органов:

• недоразвитие костей и крыльев носа;
• квадратные кисти рук;
• недоразвитие кожи;
• отставание в росте;
• глухота;
• отставание в психофизическом развитии.

Изменений со стороны крови и иммунной системы не наблюдается.

Острый панкреатит

Заболевание относится к группе приобретённых и представляет собой острое воспаление тканей ПЖ. Острый панкреатит в детском возрасте встречается крайне редко и составляет от5 до 10% всех случаев заболеваний органов пищеварительной системы.

Хронический

Патология представляет собой тоже воспаление только не острого, а хронического характера с постепенной заменой паренхимы ПЖ фиброзной соединительной тканью, что приводит к развитию недостаточности функций.

У детей хронический панкреатит встречается ещё реже, чем острый панкреатит, но существует множество причин, которые приводят к развитию того или иного панкреатита. К таким предрасполагающим факторам относят

• аномалии развития паренхимы и протоков ПЖ;
• желчнокаменная болезнь и дуоденальная непроходимость;
• инфекционные факторы в виде вирусов, бактерий, простейших, гельминтов;
• воспалительные болезни кишечника;
• нарушения обмена веществ;
• системные заболевания (системная красная волчанка).

Наследственный

Заболевание было описано впервые в 1952 году. Возникает оно вследствие избыточной продукции специфического трипсиногена, который способен активироваться самостоятельно без участия энтерокиназы.

Можно сделать вывод, что заболевание основано на нарушении баланса между протеазами и факторами их регулирующими.

Идиопатический хронический у детей

Идиопатический хронический панкреатит у детей нередко имеет те же генетические механизмы развития, что и наследственный панкреатит, поэтому совсем не стоит исключать генетические причины возникновения идиопатического хронического панкреатита.

Две группы предрасполагающих факторов

Факторы, приводящие к внешнесекреторной недостаточности ПЖ, разделяют на две группы:

1. Причины, вызывающие нарушение оттока секрета;

2. Причины, приводящие к повреждению ацинусов ПЖ, то есть участков, вырабатывающих секрет.

Механизмы развития панкреатита

Большая часть форм панкреатита вызывается активацией панкреатических ферментов в ненужное время и в ненужном месте, то есть в протоках ПЖ и её паренхиме. Это приводит к разрушению тканей ПЖ и развитию серьёзных проблем.

В поджелудочной железе имеются механизмы защиты, которые способны остановить повреждение и остановить патологический процесс на стадии отёка ПЖ. Такие защитные процессы наиболее активны в детском возрасте.

Относительная недостаточность поджелудочной железы у детей

Наиболее частыми причинами относительной секреторной недостаточности ПЖ являются:

• повреждение слизистой оболочки тонкого кишечника;
• падение уровня кислотности в двенадцатиперстной кишке ниже рН 5,5. При этом уровне кислотности происходит инактивация ферментов;
• расстройства двигательной функции кишечника, что приводит к застою пищевого содержимого и нарушению смешивания его с ферментами;
• избыточный рост бактерий в кишечнике, что приводит к разрушению ферментов;
• недостаточное выделение желчи энтерокиназы.

Относительная экзокринная недостаточность ПЖ часто наблюдается при нарушениях работы желудочно-кишечного тракта функционального характера с одновременным нарушением моторики кишечника.

К заболеваниям, приводящим к относительной недостаточности секреторной функции ПЖ можно отнести:

• Хронический дуоденит;
• Воспалительно-язвенные поражения желудка и двенадцатиперстной кишки (происходит закисление щелочной среды и ферменты ПЖ инактивируются);
• Гастриному, которая продуцирует гастрин, повышающий кислотность;
• Заболевания билиарной системы и печени;
• Синдром избыточного роста бактерий.

Симптомы ферментной недостаточности ПЖ

• кашицеобразный стул, серого цвета, жирный блеск;
• полифекалия, то есть много кала;
• подтекание жира из анального отверстия;
• снижение массы тела;
• недостаток витаминов ( сухость кожи и ломкость волос, заеды в уголках рта, кровотечение из дёсен и др.).

Методы диагностики

Существуют прямые (высокоточные, дорогие) и непрямые (повседневные, более дешёвые) методы исследования. Из непрямых выделим:

• исследование кала (при повышении нейтрального жира можно думать о нарушении расщепления жиров, при увеличении мышечных волокон – о нарушении протеолитической активности, при увеличении крахмала – о недостатке амилазы.
• липидограмма кала. Количество жира в кале при заболеваниях поджелудочной железы может достигать 60% при норме в 10%.
• определение панкреатической эластазы-1.

Основа лечения внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы у детей

На данный момент для лечения описываемой патологии у детей препаратом выбора является Креон, который представляет собой комбинированный ферментный препарат с наличием амилазы, липазы и протеаз в необходимых дозировках. Форма выпуска его в основном представлена кислотоустойчивыми микросферами расфасованными по капсулам. Так что при необходимости капсулу можно вскрыть и разделить на несколько приёмов.

Препарат назначается только специалистом и приём его осуществляется под контролем копрограммы и липидограммы кала. Критериями эффективности терапии считается отсутствие в кале нейтрального жира, нормализация характера стула, урежение его частоты в сутки.

• Татьяна
• Распечатать

Источник: https://pancreatit.info/fermentativnaya-nedostatochnost-podzheludochnoy-zhelezyi-u-detey/

Диагностика и лечение недостаточности поджелудочной железы у детей

Недостаточность поджелудочной железы у детей занимает лидирующее положение среди патологии органов пищеварительного тракта, отличается многообразием причин и клинических проявлений.

Они во многом объясняются анатомическим расположением: железа занимает центральное положение в брюшной полости, часть ее — ретроперитонеально (забрюшинно), головка тесно соприкасается с двенадцатиперстной кишкой, хвост расположен в воротах селезенки.

Причины появления патологии у ребенка

Поджелудочная железа является единственным органом с двойной функцией – внутренней и внешней секрецией:

• вырабатывает поджелудочный сок, содержащий ферменты и биологически активные вещества;
• синтезирует инсулин и глюкагон, принимающие участие в углеводном обмене и влияющие на микроциркуляцию других органов и систем.

В связи с многообразием функций и участием поджелудочной железы во многих процессах в организме, нарушение ее деятельности может быть вызвано различными причинами:

• неправильный режим питания и вредная еда;
• травмы живота;
• стрессы и хронические психоэмоциональные перенапряжения;
• инфекции (вирусные и бактериальные).

Несмотря на различные причины, приводящие к нарушению работы поджелудочной железы, клиническая картина во всех случаях имеет сходные симптомы: как при воспалительном процессе, так и при недостаточности ферментов, не связанной с воспалением.

Панкреатическая недостаточность у детей бывает первичной и вторичной.

Первичную вызывают немодифицируемые факторы (их не может изменить ни врач, ни пациент). Это определенные заболевания или патологические состояния:

• врожденная непроходимость общего панкреатического протока;
• рецидивирующий панкреатит, генетически обусловленный;
• недостаточный синтез некоторых энзимов — дефицит липазы или трипсина из-за дисфункции поджелудочной железы.

У детей в основном развивается вторичная недостаточность железы (панкреатопатия, диспанкреатизм).

К причинам срыва поджелудочной железы у ребенка относятся:

• вредная пища;
• переедание;
• временное снижение функций железы.

К вторичной недостаточности приводят воспалительные заболевания соседних пищеварительных органов:

• гастродуоденит;
• холецистит;
• дискинезия желчевыводящих путей.

Диагностические мероприятия

Нарушенная работа поджелудочной железы проявляется всеми типичными симптомами: болью, тошнотой, рвотой, сниженным аппетитом, поносом. В некоторых случаях длительное время клинические проявления могут отсутствовать. Но в дальнейшем это приводит к выраженным изменениям пищеварительного процесса.

Диагностика таких состояний представляет определенные трудности из-за нечеткости проявлений и незначительных изменений при функциональных методах обследования.

Биохимические показатели крови – активность ферментов (чаще всего — амилазы). При обострении хронического панкреатита цифры превышают норму в 3 раза. В других случаях этот процесс бывает настолько кратковременным, что определить ее увеличение в крови не удается.

Копрограмма — кал блестящий, жирный, вязкий и липкий, «прилипает к горшку», при анализе в нем выявляется:

• большое количество жиров — стеаторея;
• непереваренные мышечные волокна — креаторея;
• крахмальные зерна как результат неполного расщепления углеводов — амилорея.

Фекальный эластазный тест – золотой стандарт диагностики. Определяется эластаза-1: она не изменяется при прохождении через весь кишечник:

• норма эластазы — не ниже 200 мкг/г;
• умеренная недостаточность — 200–100 мкг/г;
• выраженная недостаточность — менее 100 мкг/г.

Инструментальные методы исследования.

УЗИ определяет:

• эхогенность поджелудочной железы;
• изменение размеров;
• четкость контуров;
• наличие кист или кальцификатов.

Томография (компьютерная, магнитно-резонансная) дает четкую картину строения ткани железы, точно определяют даже незначительные структурные изменения.

Существует достаточное количество других функциональных и лабораторных исследований, но в данном случае они будут неинформативными.

Лечение болезни у детей

Лечебные мероприятия регулируют внешнесекреторный недостаток функции поджелудочной железы и восстанавливают ферментный сбой в организме. В обязательном порядке проводится терапия основной патологии, вызвавшей секреторный дефицит. Расстройство, возникшее в других органах, также корректируется приемом лекарственных препаратов.

Если ребенок жалуется на тошноту, отказывается от еды, у него появилась боль в животе, рвота и понос, используется весь спектр симптоматической терапии.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение заключается в проведении заместительной терапии. Новые препараты, направленные на выполнение этой функции, позволяют употреблять необходимое по возрасту количество жиров, а нехватка липазы компенсируется адекватной дозировкой лекарства. Это улучшает нутритивный статус, что важно, поскольку детский организм постоянно растет.

Ферментативный препарат подбирается по содержащемуся в нем панкреатину, в состав которого входят основные ферменты (липаза, амилаза, протеазы). Назначаются Панкреатин, Фестал, Мезим-форте и другие.

Более эффективно использование Креона, который выпускается в виде капсул, содержащих микросферы в pH-чувствительных оболочках.

Благодаря такой инновационной форме микрокапсулы, содержащие фермент, начинают расщеплять жиры, углеводы и белки в двенадцатиперстной кишке, pH-устойчивая оболочка не дает соляной кислоте в желудке нарушать целостность микросфер, они поступают в просвет двенадцатиперстной кишки неповрежденными. Только там происходит высвобождение фермента.

Детский возраст не противопоказание к назначению Креона. Чтобы малыш мог глотать препарат, капсулу открывают и с небольшим количеством воды дают выпить микросферы.

К достоинствам современных ферментных препаратов относится:

• возможность применения в любом возрасте;
• отсутствие побочных действий;
• хорошая переносимость.

Последний пункт особенно важен, поскольку в некоторых ситуациях заместительную терапию назначают на всю жизнь. Детям с энзимной недостаточностью препараты необходимо принимать от нескольких недель до нескольких месяцев.

Креон имеет широкий спектр показаний, но главное назначение — восполнить экзокринный недостаток поджелудочной железы. Критерий правильно подобранной дозы – нормализация стула и уменьшение его частоты.

Если имеются заболевания органов пищеварения, которые привели к панкреатическому сбою, параллельно рекомендуется принимать:

• спазмолитики (Дюспаталин);
• прокинетики;
• ингибиторы протонной помпы.

Все препараты назначаются только педиатром или гастроэнтерологом индивидуально, учитывая состояние пациента.

Народные методы

В связи со сложностью проблемы, длительностью лечения ферментами, высокой вероятностью осложнений врачи категорически не рекомендуют панкреатическую недостаточность у детей лечить народными методами. Это может спровоцировать аллергические реакции, которые станут толчком к клиническим проявлениям даже в случаях бессимптомного течения патологии.

Возможные осложнения заболевания

При соблюдении рекомендаций, назначенных врачом, и правильном распорядке дня, включая обязательное временное ограничение в некоторых продуктах, осложнения не наступят.

В противном случае внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы проявится яркой клинической симптоматикой панкреатита и в дальнейшем приобретет хроническое течение с обострениями, требующими лечения в стационаре.

Диета в период болезни

Диета при этой патологии является неотъемлемой частью лечения. Нарушать ее нельзя даже при приеме заместительной терапии.

Иногда специалисты назначают ограничения в питании на год и больше. Чтобы не сорвать достигнутое лечением равновесие, необходимо соблюдать режим питания:

• механически и химически щадящая еда;
• температурный режим — еда должна быть теплой;
• дробный прием (5–6 раз в день) маленькими порциями;
• ограничение слишком жирной, жареной, копченой и пряной пищи;
• прием достаточного количества жидкости (запрещены газированные напитки, крепкий чай, кофе);
• соблюдение интервалов между едой и времен ее приема.

Профилактика и советы родителям

Чтобы не пришлось лечить и ограничивать в еде ребенка, родителям необходимо внимательно следить за пищеварением малыша. Своевременное обращение к специалисту и лечение патологических отклонений предупредит развитие хронических заболеваний. Соблюдение режима дня, правильный прием пищи поможет избежать проблем со здоровьем детей.



1. Бельмер С.В. Проблемы пищеварительной недостаточности: определение, выявление, коррекция. Российский медицинский журнал.2003 г. №3 Т. 11 стр. 119–121.
2. Нецветаев А.В. Хирургическая патология поджелудочной железы у детей (клиника, диагностика, лечение). Автореферат диссертации.
3. Коровина Н.А., Захарова И.Н., Малова Н.Е. Экзокринная недостаточность поджелудочной железы: проблемы и решения (руководство для врачей). М. 2004 г.
4. Коротько Г.Ф. Секреция поджелудочной железы. 2-е дополненное издание. Издательство Кубанского Государственного университета 2005 г.
5. Бельмер С.В., Гасилина Т.В., Завалин П.А., Коваленко А.А. Экзокринная недостаточность поджелудочной железы у детей: методы диагностики и коррекции (методические аспекты). М. 2001 г.

Источник: https://pankreatit03.ru/nedostatochnost-podzheludochnoj-u-detej.html

Ферментная недостаточность у детей: симптомы, лечение, диета

Диагноз «ферментная недостаточность» ставится и грудным детям, и ребенку старшего возраста. По-другому болезнь называют «пищевая непереносимость». Из-за нехватки нужных ферментов детский желудок не способен переваривать некоторую пищу. Фермент – белок, расщепляющий еду и являющийся пусковым механизмом процесса переваривания. Если фермента нет, желудок не работает.

Симптомы

Ферментная (ферментативная) недостаточность влияет на процесс пищеварения. Ее симптоматика проявляется в изменении состояния малыша и его стула.

Основные симптомы:

• рвота;
• тошнота;
• жидкий кал;
• вздутие живота;
• слабость;
• похудение;
• боли в животе;
• снижение аппетита.

При тяжелых видах болезни у ребенка наблюдается задержка в физическом развитии, ведь пища с необходимыми витаминами не усваивается организмом. Если болезнь не лечится вовремя,  на ее фоне развиваются и другие патологии.

Как болезнь проявляется вначале? Ребенок становится неактивен, отказывается от еды, более восьми раз в сутки ходит в туалет.

Чтобы не спутать недостаточность с кишечной инфекцией, нужно сдать кал ребенка на анализ. При данном заболевании он становится пенистым и имеет резкий кислый запах.

Причины

Почему у ребенка способна появиться ферментативная недостаточность:

• Из-за наследственности. Чаще всего заболевание – врожденное.
• Недостаток витаминов. Энзимы становятся менее активны.
• Перенесенные инфекционные заболевания. Влияет на выработку ферментов.
• Недостаток белка.
• Плохая экологическая обстановка.

Врожденная

Является наследственной, достается ребенку от родителей или бабушек с дедушками. Очень часто сообщение о болезни у детей приводит родителей в ступор. Они заявляют врач о невозможности данного исхода, ведь в семье никто не болел. Например, родственники способны не любить молочные продукты, но на самом деле в их желудке отсутствуют необходимые для переработки молочного ферменты.

Первичная

Первым ферментом, своим недостатком приводящим к проблемам с пищеварением, является лактоза. Ее дефицит проявляется в неспособности желудка грудничка расщеплять материнское молоко. Когда лактоза не переваривается, она остается в кишечнике новорожденного, и вызывает целый ряд негативных проявлений.

Первичная недостаточность является огромной проблемой современного мира. У некоторых народов заболеваемость достигает девяноста процентов.

Транзиторная

Она проявляется у грудничка в первые недели жизни, когда имеется дефицит лактозы. В данном случае фермент есть, но он малоактивен.

Организм малыша вырабатывает лактозу в недостаточном количестве, что приводит к затруднению процесса пищеварения. Обычно заболевание проходит через два — три месяца, при условии, что будет проведено соответствующее лечение.

Лечение

Как лечить ферментативную недостаточность у грудничка? Для начала не стоит лишать его грудного молока. Будет достаточно того, что мама сядет на соответствующую диету, которую ей пропишет врач. Она не должна употреблять в пищу молоко в любом виде. Иногда врачи советуют мамам принимать препараты с ферментом лактозы.

Если малыш на искусственном вскармливании, то врач посоветует перейти на смесь без лактозы. Причем вводить ее в рацион новорожденного следует постепенно, следя за реакцией его организма.

У детей после года

У малыша старше одного года может появиться вторичная недостаточность. Симптомы заболевания обычно являются временными.

Причины этого вида недостаточности:

В три — пять лет у малыша способен появиться «взрослый тип» первичной лактозной непереносимости. Симптоматика этого заболевания проявляется в облегченной степени.

Ребенка, употребившего молоко, начнет тошнить, появятся урчание в желудке, вздутие живота, метеоризм, колики, водянистый стул с кислым запахом. Дети жалуются на плохое самочувствие и не хотят есть молочку. Из-за этого может появиться дефицит кальция.

Диета

Когда у ребенка обнаруживают недостаточность, ему прописывают диету. Из рациона исключают глютеносодержащие продукты. Рекомендуют употреблять: картофельное пюре, рисовую кашу, фрукты и овощи.

При пищевой непереносимости, которую ребенок «получил в наследство», диета ему прописывается пожизненно. Также нужно будет применять ферментные препараты.

Рекомендации врача

1. Не сцеживайтесь после кормления. Жирное молоко выливается или замораживается, а ребенку достается нежирное и концентрированное по лактозе. Это может спровоцировать появление недостаточности.
2. Кормите малыша ночью, так как в это время вырабатывается большое количество «заднего» молока.

Вывод

Ферментная недостаточность — достаточно серьезное и неприятное заболевание. Особенно его наследственная форма, ведь тогда болезнь практически невозможно вылечить полностью.

Родители! Следите за соблюдением ребенком прописанной врачом диеты. Исключенные из пищи продукты в обязательном порядке нужно восполнять другими, чтобы пищевая ценность соответствовала возрастной группе малыша.

Соблюдая предписанные правила, дитя быстрее избавится от неприятных симптомов, избежит негативных последствий, а его желудок будет готов к постепенному расширению рациона.

Источник: https://LechimKrohu.ru/zhkt/fermentnaya-nedostatochnost-u-detej.html

Ферментная недостаточность: какими симптомами проявляется дефицит энзимов у детей

Ферментативная недостаточность у новорожденных и более старших детей – это отсутствие определенных биологически активных веществ (БАВ или энзимов), участвующих в пищеварительных процессах.

Для полноценного усвоения продуктов в слюне, желудочном соке и желчи, продуцируемой поджелудочной железой, необходимо присутствие энзимов – участников обменных процессов.

Различают несколько патологий, связанных с недостатком ферментов поджелудочной, но в целом они определяются как пищевая непереносимость.

Почему не хватает ферментов?

По происхождению ферментная недостаточность подразделяется на врожденную и приобретенную. В первом случае она развивается из-за генных дефектов или на фоне нарушений поджелудочной железы. Лечение проводится по-разному в зависимости от провоцирующего фактора.

Приобретенная нехватка энзимов встречается у детей, перенесших разные патологии:

1. болезни поджелудочного органа;
2. инфекционные заболевания;
3. любые тяжело протекающие недуги;
4. нарушение флоры кишечника;
5. интоксикация медикаментами;
6. пребывание в неблагоприятной экологической обстановке;
7. истощение вследствие дефицита белка и витаминов в питании.

Частыми причинами недостачи ферментов у детей являются инфицирование организма и плохое питание, но вызвать нарушение могут и др. факторы. Ими становятся любые ситуации, сказывающиеся на выработке БАВ.

Общие симптомы дефицита энзимов

Как заболевание ферментативная недостаточность оказывает негативное воздействие на пищеварительные процессы. Любое ее проявление отражается на самочувствии детей и характере стула. О пищевой непереносимости сигнализируют следующие симптомы:

• жидкие каловые массы;
• снижение аппетита;
• тошнота и рвота;
• внезапное похудение;
• задержка физического развития;
• вздутие и болезненные ощущения, вызванные процессами гниения пищи.

Начало развития болезни легко распознается по внешнему виду малышей. Они становятся вялыми, плохо кушают, но при этом опорожняются более 8 р. в сутки. Эти симптомы сходны с клиникой инфицированного кишечника, но гастроэнтеролог распознает болезнь по ответам исследования кала.

Нехватка энзимов влияет на характеристики стула. С этой стороны симптомы выражаются пенистым калом, источающим резкий кислый запах и выделяющимся в обильной жидкостной среде. Измененные продукты дефекации говорят о переизбытке углеводов.

Из-за схожести с кишечной инфекцией пищевую непереносимость следует дифференцировать по анализу кала.

Болезни дефицита ферментов поджелудочной железы

Недостаточность ферментов диагностируют в нескольких разновидностях. Патологии определяют по конкретному веществу, дефицит которого испытывает детский организм.

Лактозная недостаточность у детей

Проблема нехватки лактазы распространена среди малышей возрастом до года. Ее опасность состоит в том, что содержащийся в грудном молоке сахар (углевод «лактоза») не переваривается детским желудком. Процесс распада лактозы не протекает без лактазы.

Заподозрить лактозную недостаточность мамы могут в первые дни жизни своих деток. Голодные малыши с жадностью припадают к груди, но быстро отрываются. Стул принимает жидкую консистенцию и ненормальный зеленоватый оттенок. У детей усиливается газообразование и вздувается живот. Голодные и измученные болью, они капризничают, плачут, плохо спят.

Лечение дефицита лактозы предполагает соблюдение мамой диеты с исключением из рациона молочной продукции и говядины. И женщине, и ребенку педиатр или гастроэнтеролог назначает фермент лактазы в капсулах.

Проблема расщепления глютена – целиакия

Этот тип недостатка ферментов поджелудочной железы возникает во 2-ом полугодии жизни, когда детей приучают питаться кашами.

Заболевание развивается ввиду отсутствия энзима, перерабатывающего глютен (необходимый растущему организму белок присутствует в составе ржи, ячменя, овса, пшеницы).

Дефицит повышает раздражимость кишечных ворсинок, отчего нарушается всасываемость полезных веществ желудком.

Симптомы целиакии – это самые разные отклонения:

1. рвота;
2. стоматит;
3. худощавость;
4. слишком сухая кожа;
5. жидкий стул с гнилостным запахом;
6. диспропорции фигуры из-за увеличенного вздутием живота.

Суть терапии целиакии сводится к соблюдению безглютеновой диеты. Из рациона ребенка убирают манку, овсянку, ячменную и пшенную каши. Запрещается выпечка из пшеничной и ржаной муки. Витамины восполняют через мясо, овощи и фрукты. Недостаток глютена как продукта поджелудочной железы выявляют по результатам биопсии.

Фенилкетонурия – дефицит аминокислоты

Недостаточность вещества, расщепляющего аминокислоту под названием фенилаланин, провоцирует генетический фактор. Фенилаланин входит в состав белков. Нехватка данного фермента поджелудочной железы опасна накоплением токсинов. Они тормозят интеллектуальное развитие малыша.

Распознается фенилкетонурия по умственной отсталости и психическим расстройствам, которые возникают у крохи уже с 6 месяцев. Лечение заболевания основано на соблюдении диеты с исключением всех фенилаланин содержащих продуктов.

Педиатр Комаровский призывает родителей своевременно консультироваться с врачом по поводу всех изменений самочувствия ребенка и не пренебрегать диетическими рекомендациями. На первом году жизни важно нормализовать работу крошечного желудка и адаптировать его к разной пище.

Оздоровление поджелудочной и кишечника

Помимо лечебного питания поджелудочной железе нужны специальные препараты:

• пищевая добавка Лактазар;
• средства ферментативной группы – Фестал, Креон, Панкреатин, Мезим Форте.

Улучшить состояние кишечника поможет Линекс, Хилак Форте, Бифидумбактерин, Ацилакт, Пробифор, Флорин Форте, Гастрофарм, Биобактон.

Что делать при поносах и «газиках»? Симптоматическую терапию пищевой непереносимости рекомендуется проводить антидиарейными лекарствами и средствами от усиленного газообразования (Боботик, Эспумизан, Саб Симплекс). От боли малыша спасут Но-шпа и гидрохлорид дротаверина.

Комментирует наш специалист

1. Дефицит ферментов поджелудочной железы опасен нарушением обменных процессов и замедлением психологического и физического развития ребенка. Поэтому наладка выработки недостающих энзимов становится важной задачей для родителей.
2. Кормите малышей витаминизированными смесями и кашами. Авитаминоз замедляет активность ферментов.

В период введения прикорма не злоупотребляйте новыми блюдами и обращайте внимание на испражнения ребенка. При первых пробах соков и фруктовых пюре у крохи могут появиться признаки аллергии (сыпь на теле) или недостаточности сахаразы-изомальтозы (жидкий стул с сильным обезвоживанием).

Состояние не опасно для жизни, оно разрешается самостоятельно по мере увеличения пищеварительного тракта.

Что такое лактазная недостаточность и как с этим бороться?

Источник: https://LechenieDetok.ru/gastroenterolog/fermentnaya-nedostatochnost-u-detej-simptomy.html