Исход эритремии. Анемическая стадия полицитемии. Симптомы анемической стадии

Эритремия: лечение, анализы, стадии и симптомы

Эритремия – это вид заболевания, в результате которого наблюдается резкий рост эритроцитов и других клеток крови, повышается гемоглобин. Чаще всего это доброкачественный лейкоз, хроническая форма. Злокачественное течение болезни возможно в единичных случаях.

Истинная полицитемия – болеют в основном взрослые. Возраст больных от 50 лет, половая принадлежность неважна, мужчины болеют чуть чаще женщин. У детей патологии выявляются реже, переносят болезнь хуже. У взрослых вначале заболевание протекает без видимых симптомов, способно передаваться на генном уровне. В международной классификации эритремия имеет код по МКБ-10 C94.0.

Провокаторы

Причины возникновения и прогрессирования эритремии постоянно изучаются. Самой убедительной признана причина вирусно-генетическая. По научным данным вирус оказывается в организме, происходит поражение лимфоузлов и костной ткани – запускается опухолевый процесс. В результате клетки начинают прогрессивно делиться.

Процесс может характеризоваться мутацией – клетка эритроцит активно делится и преобразовывается в лейкоцит либо чаще в тромбоциты, происходит перебор с кровью.

Патогенез основывается на появлении неконтролируемого количества эритроцитов – мутантов. Постепенно эти клетки замещают здоровые. Происходит пролиферация клеток кроветворения. Образуются очаги миелоидного кроветворения во внутренних органах. В центральном кровотоке повышается вязкость и свертываемость. На основе патогенеза выделяется 2 степени эритремии – первичная и вторичная.

Под вторым эритроцитозом понимают уменьшение плазмы из-за: обезвоживания организма, эмоциональных встрясок, злоупотребления вредными привычками.

Абсолютный характеризует увеличение общего объёма образовавшихся красных тел из-за эритропоэза (сюда относится эритремия).

Возможные провокаторы развития эритремии:

• Тяжёлые генетические мутации;
• Радиационные излучения;
• Лакокрасочные токсины;
• Болезнь органов дыхания;
• Заболевания сердца.

Токсические вещества микроэлементов, которые проникают в организм и провоцируют мутирование клеток ДНК. Их влияние на образование эритремии неоднократно доказывалось исследованиями. Доказано, что люди страдающие болезнью Вакеза, тесно контактировали с такими веществами. Сюда относят: антибактериальные препараты, бензол, цитостатические препараты.

Риск развития болезни в разы возрастает при сочетании цитостатических медикаментов с химиотерапией.

Симптоматика

Симптомы болезни проявляются двумя видами синдрома.

Плеторический синдром:

• Часто беспокоит резкая боль в голове;
• Периодически повторяющиеся головокружения;
• Падает зрение;
• Начинаются проблемы с сердцем;
• От взаимодействия с водой появляется кожный зуд;
• Оттеки пальцев, наличие резкой боли и даже покалывания в кончиках пальцев, ощущения онемения и зябкости конечностей.

Для плеторического синдрома характерно покраснение лица. Это один из основных моментов, требующих фиксации внимания.

Миелопролиферативный синдром:

• Наблюдается упадок сил;
• Повышение потоотделения;
• Возможно увеличение температуры;
• Ломота в теле;
• Тянущая боль в левом боку.

Стадии

Поначалу болезнь легко перепутать с другими недомоганиями, сильного влияния нарушение не оказывает. По мере развития появляются патологические признаки. Только диагностический метод определения характера симптомов позволяет на ранних стадиях поставить верный диагноз.

Современная медицина выделяет 3 стадии болезни:

• Начальная;
• Эритремическая;
• Терминальная.

Начальная

На первом этапе болезнь проходит спокойно, без видимых патологий и симптомов. Главным показателем считается умеренное повышение эритроцитов и гемоглобина. Однако должного внимания изменениям не уделяется.

Стадия протекает от месяцев до ряда лет. Возможно наличие симптомов: повышенная усталость, плохой сон, шум в ушах, слабая мозговая деятельность, отёчность конечностей.

Эритремическая

Продолжительность стадии исчисляется годами. Патология требует регулярных процедур по обновлению кровотока. Признаки прогрессирования:

• Увеличение селезёнки;
• Увеличивается главный кроветворный орган – печень.

Термальная

Анемическая стадия – ярко выражено ухудшение общего состояния больного, видимое истощение организма. Мутирующая клетка активно перерождается в другие клетки крови. Сосуды расширяются, капилляры становятся видимыми (страдает глазное яблоко).

Опухоль прогрессирует в костном мозге. Патологические клетки и продукты распада транспортируются в печень и селезёнку, там происходит интенсивное размножение. Наступает кислородное голодание, мозг перестаёт получать кислород. Позднее – обмороки, инфаркт.

Последствием становится резкий лейкоз.

Анализы

Выявление и наблюдение истинной полицитемии входит в компетенцию врача-гематолога. Подтверждение диагноза требует проведения совокупных исследований.

Диагностика проходит посредством ряда процедур:

• Общий анализ крови;
• Биохимия;
• Микроскопия костной жидкости;
• Ультразвуковое обследование органов.

Анализ крови

Наиболее быстрый способ оценить количество кроветворных клеток. Указанный анализ покажет снижение или увеличение (зависит от стадии болезни) эритроцитов и гемоглобина. Это главные параметры для определения диагноза. Определить точнее классификацию болезни удастся лишь после прохождения всех параметров диагностики.

Биохимия

Показатели биохимии чётко указывают количество определённых элементов крови:

• Железа.
• АСТ, АЛТ – продукты распада клеток печени, печёночные пробы.
• Показатель билирубина.
• Количественное содержание мочевой кислоты.

Микроскопическое исследование

Микроскопия спинномозговой жидкости широко используется в диагностической практике. Данные, полученные таким методом, помогают определить фиброзные очаги и степени прогрессирования заболевания.

Ультразвуковое обследование

Проводится ультразвуковой осмотр печени и селезёнки. Истинная полицитемия характеризуется выраженным воспалением органов. Они переполняются кровью, это заметно на обследовании. Исключаются возможные болезни печени, почек.

Инструментальные исследования

Направлены на выявление возможных осложнений в процессе лечения эритремии.

Ультразвуковое исследование брюшной полости при эритремии отображает:

• Насыщенность кровью сосудов внутренних органов;
• Увеличение размеров печени, селезёнки;
• Места возникновения гиперэхогенности внутренних органов;
• Возникновение ишемии органов.

Допплерография

Метод направлен на определение скорости микроциркуляции в разных органах и тканях. Диагностика при полицитемии направлена на определение вязкости крови, наличие тромбозов и выявление последующих осложнений – инсульта, инфаркта селезёнки, печени.

Наличие тромбоза в сосудах органов брюшной полости и головного мозга может спровоцировать снижение кровотока или полностью его перекрыть, такой процесс наблюдается на последней стадии болезни.

Терапия

После диагностирования болезни Вакеза полагается быстро начать лечение, предотвратить возможные осложнения, связанные с тромбозом сосудов и кровоизлияния внутренних органов. Скорое лечение повлияет на продолжительность жизни больного.

Современные методы борьбы:

• Приём противоопухолевых препаратов;
• Разжижение крови;
• Понижение показателей гематокрита и гемоглобина;
• Железотерапия;
• Устранение тромбоза и анемии.

Медикаментозная терапия

Лечить больных необходимо под строгим наблюдением врачей. Основная цель терапии: блокировка распространения мутирующих клеток, их последующие уничтожение; выравнивание показателей гемоглобина.

Критерий эффективной медикаментозной терапии:

• Нормализация количества кроветворных клеток;
• Коррекция кровяного давления;
• Устранение видимости капилляр;
• Нормализация работы внутренних органов.

Немедикаментозная терапия

Метод результативен, если у пациента повышено содержание только красных тел. К упомянутой процедуре относится кровопускание. Кровь разжижается, улучшается микроциркуляция.

Критерий эффективной терапии:

• Снижение количества мутирующих клеток эритроцитов;
• Коррекция показателей гемоглобина и гематокрита;
• Уменьшение отёков и жжения конечностей.

Нормализация гемоглобина и гематокрита

Методика направлена на удаление только эритроцитов для снижения гематокрита. Такая методика называется эритроцитаферез. Кровь пропускают через специальный аппарат, где происходит очистка, и оставшаяся плазма обратно переливается. Проводится один раз в неделю и продолжается до 5 недель.

Процедура эритроцитафереза

Устранение дефицита железа

Дефицит железа может быть следствием болезни или образоваться в результате техники коррекции количества эритроцитов. Следствие дефицита негативно отражается на течении болезни, стоит восполнять недостаток препаратами железа на протяжении терапии.

Симптомы железодефицита в организме:

1. Обезвоживание кожных покровов и слизистой.
2. Ухудшение состояния волос.
3. Трещины на губах.
4. Расслаивание ногтевой пластины.
5. Нарушение работы вкусовых рецепторов.
6. Плохое усвоение пищи.
7. Снижение аппетита.
8. Ослабление иммунитета.

Устранение тромбоза и анемии

Симптоматическая методика используется на протяжении всей терапии. Она направлена на улучшение общего состояния и ликвидацию симптомов, таких как: кожный зуд, высокое давление, тромбоз, анемия.

Подобная терапия сопровождает все стадии болезни. Основная задача методики – устранение тромбоза и анемии.

Главные аспекты работы симптоматической методики:

1. Коррекция кровяного давления – гипотензивные препараты.
2. Ликвидация жжения и покалывания в конечностях – антигистаминные препараты.
3. Борьба с анемией – использование донорской крови, очистка от эритроцитов.
4. Устранение сбоя в работе сердечной системы – сердечные гликозиды.
5. Контроль за образование гастрита – гастропротекторы.
6. Ликвидация активного размножения мутирующих клеток в селезёнке – хирургическое вмешательство при неэффективности проведенной терапии.
7. Обязательная консультация узких специалистов.

Прогноз при эритремии

Эритремия, или болезнь Вакеза Ослера, представлена как доброкачественное заболевание, но без качественной диагностики и применения лечебной терапии может обернуться смертельным исходом.

Прогноз строится на:

1. Быстрой и эффективной диагностике – чем быстрее выявлено заболевание, тем скорее начнется лечение.
2. Правильной, своевременной терапии – симптоматика болезни может полностью пройти.
3. Ответной реакции организма – зафиксированы случаи, когда эритремия не поддаётся лечению.
4. Прогрессивности поражения костного мозга – чем больше кроветворной ткани не мутирует, тем быстрее протекает лечение.
5. Тромботической усложненности – чем больше сосудов внутренних органов окажутся поражены тромбозом, тем хуже прогноз.
6. Процессе преобразования опухоли в злокачественную – эритремия переходит в острый лейкоз с тяжёлыми последствиями.

Если соблюдать все клинические рекомендации – больные живут более 20 лет. При заболевании есть возможность оформить инвалидность, группа будет зависеть от осложнений.

Питание

Диета при эритремии основывается на исключении из рациона мяса и продуктов с высоким содержанием белка, повышающих гемоглобин.

При болезни Вакеза рекомендуется включать в рацион молочные продукты с низким содержанием жира, растительную пищу, копчёности. Все овощи только в приготовленном виде. Разрешены каши, травяные чаи, фрукты, ягоды и рыба (минтай, лобань, хек, пикша).

Источник: https://onko.guru/dobro/eritremiya.html

Сколько можно прожить с эритремией? Полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза): причины, признаки, течение, терапия, прогноз

Заболевание имеет три стадии: начальная, эритремическая и анемическая. Каждая из этих стадий характеризуется своеобразной симптоматикой.

Начальная стадия. В этой фазе могут проявляться такие признаки: покраснение кожи и слизистых оболочек, головные боли, дискомфорт пальцев рук и ног. Селезёнка имеет незначительное увеличение. Срок течения стадии – пять лет.

Эритремическая стадия. При пальпации селезёнки отмечается её значительное увеличение. Кровь становится более вязкой, нарушается её свёртываемость. Симптомы болезни становятся агрессивными и выражаются в следующих состояниях:

• слабость, головные боли;
• зуд кожи после попадания на неё воды;
• омертвление тканей верхних и нижних конечностей;
• болевые ощущения кончиков пальцев;
• инфаркт миокарда;
• инсульт;
• тромбоз глубоких сосудов;
• ишемическая болезнь сердца.

Средняя длительность заболевания – 10 лет, после чего эритремия переходит в более тяжёлую степень.

Анемическая стадия. Увеличиваются риски развития инсульта, инфаркта миокарда и острого тромбоза. Эта стадия опасная тем, что имеет осложнения:

• острый лейкоз;
• миелолейкоз;
• гипопластические изменения кроветворной системы.

Формула крови у больных смещена: анализ указывает на эритроцитемию, нейтрофилёз и панмиелоз.

Эритремия и рак: есть ли связь?

Эритремия или хроническая полицитемия – это хронический лейкоз, который может иметь доброкачественную или злокачественную природу и поражать систему крови. Многие ассоциируют слово «лейкоз» со словосочетанием «рак крови». На самом деле, эритремия поражает кроветворную ткань, тогда как раковые опухоли поражают только соединительные ткани.

Полицитемия имеет хроническое доброкачественное течение, которое длится годами. Однако в любой момент может возникнуть грубое изменение в эритропоэзе, в результате чего болезнь принимает резкую прогрессию и переходит в злокачественную стадию. Очень важно своевременно выявить заболевание, ведь при активном лечении развитие рака может не произойти.

Лечение: от кровопусканий до химиотерапии

Такое заболевание, как эритремия требует лечения в больнице, где имеется гематологический профиль. Тактика терапии зависит от многих факторов: общее состояние больного, стадия развития болезни и гематологические показатели. Лечение эритремии обычно осуществляют следующими методами:

• кровопускание. Этот метод самый старый и, несмотря на это, его широко используют при лечении полицитемии. Суть проста: с помощью кровопускания снижают количество красных кровяных телец и гемоглобина (до 150 г/л) в крови человека.
• лечение, направленное для нормализации показателей в формуле крови (гидроксикарбамид, гидроксимочевина, миелосан);
• антиагрегатная терапия (аспирин, дипиридамол);
• Интерферон-α2b с цитостатическими препаратами (химиотерапия).

Каждому больному назначается индивидуальное лечение, ведь многие препараты имеют массу противопоказаний, что может привести к осложнению и отягощению заболевания.

Народные средства от эритремии

Больным, страдающим этим недугом, рекомендован отдых, покой и правильное, полноценное питание. Однако следует учитывать, что продукты, которые входят в рацион, не должны усиливать кроветворение.

https://www.youtube.com/watch?v=vZjoUad2vtU

Поэтому категорически запрещается употребление таких продуктов, как: печень, гречка, шпинат, бобовые, щавель, мясные и рыбные блюда.

На данный момент народная медицина ещё не нашла средств, которые способны лечить эритремию. Многие врачи уверены, что если лечиться только нетрадиционными методами, то это не принесёт эффекта, а больной лишь потеряет драгоценное время. Эритремию можно лечить комплексно, то есть одновременно применять медикаментозную и народную медицину.

Популярное народное средство – это спиртовая настойка коры дерева козья ива, которая способна снизить гемоглобин, разжижить кровь и очистить сосуды. Она готовится следующим образом.

Кора заливается спиртом 1:1 и ставится в тёмное, сухое место. Через 2-3 дня её можно принимать как лекарство по одной столовой ложке три раза в день.

Такое лечение не всем подходит, поэтому перед тем, как употреблять настойку, требуется проконсультироваться с лечащим врачом.

Методы диагностики

Чтобы выявить эритремию, нужно сдать анализ крови. Тогда становится заметно повышение количества эритроцитов и других клеток. Эритроциты чаще всего нормальные, однако иногда их размеры начинают меняться. Если тромбоцитов много, то скорее всего у человека эритремия. При этом количество указывает на тяжесть протекания заболевания.

• Врачи выявили, что при эритремии накапливается мочевая кислота. Чтобы определить ее уровень, делают биохимический анализ.
• Так как циркулирующие эритроциты увеличиваются в количестве, для их выявления врач назначает исследование на основе радиоактивного хрома.
• Кроме того, берут костный мозг, а также пациент должен пройти УЗИ, где просматривают печень и селезенку.

Важно! Показатели здорового и больного эритремией отличаются. Например, эритроцитов очень много, гемоглобин также увеличен.

Диагностика эритремии

Вообще многие показатели растут: эритроциты влияют на гематокрит и ретикулоциты. Процент нейтрофилов достигает 80. На эритремию показывает повышенный гемоглобин. Однако на конечную диагностику влияют данные, полученные при исследовании костного мозга.

Рекомендуем изучить по данной теме также:
Что такое анемия (малокровие) и каковы симптомы заболевания?

Медикаментозное лечение эритремии

Если истинная полицитемия сопровождается многими неприятными симптомами, больному назначаются цитостатики. Их используют при наличии интенсивного зуда на коже, при значительном повышении уровня основных элементов крови. Также к показаниям к назначению цитостатиков относят увеличение размеров селезенки и печени, развитие язвенной болезни, тромбоз вен и другие осложнения эритремии.

Данные препараты способны подавить рост разных клеток в организме человека, поэтому они уместны при терапии данного заболевания. К самым популярным цитостатикам относят:

• Миелосан;
• гидроксимочевина;
• Имифос;
• Бусульфан;
• радиоактивный фосфор и другие.

Последнее средство считается особенно эффективным. Оно способно скапливаться в костях и подавлять функционирование костного мозга, что приводит к устранению многих беспокоящих симптомов эритремии. Если курс лечения радиоактивным фосфором дал положительный результат, больного ждет стойкая ремиссия на протяжении 2-3 лет. Если после терапии не наблюдают нужного эффекта, ее повторяют.

Данный способ лечения при эритремии имеет множество побочных действий, поэтому его применение должно происходить под наблюдением опытного врача.

Клиническая картина эритремии

Симптомы эритремии проявляются постепенно. Из-за увеличения количества эритроцитов, которые не могут в полной мере выполнять собственные функции, у пациентов наблюдается:

• покраснение кожных покровов, в особенности лица;
• пациенты жалуются на типичные симптомы гипоксии: головную боль, повышенную утомляемость, головокружения;
• значительно увеличена в размере печень – гепатомегалия;
• размеры селезенки значительно превышают нормальные значения;
• после продолжительного контакта с водой возникает нестерпимый зуд;
• длительность кровотечений значительно увеличивается;
• снижение зрительной, слуховой чувствительности;
• краснота конъюнктивы глаз из-за увеличения количества красных кровяных телец;
• варикоз глубоких вен нижних конечностей;
• нарушение функционирования иммунной системы, учащение инфекционных, вирусных заболеваний;
• возможно появление некротических изменений пальцев ног, рук;
• из-за увеличения вязкости крови формируются тромбы, последствиями которых может стать инфаркт миокарда;
• возможно усугубления воспалительного процесса в желудочно-кишечном тракте, часто проявляются прободающие язвы желудка или двенадцатиперстной кишки.

При хронической эритремии все подобные признаки проявляются относительно медленно и выражены в меньшей степени, чем при острой форме патологии. Однако изменения в организме требуется немедленно описать лечащему врачу для того, чтобы избежать серьезных осложнений, способных привести к летальному исходу.

Эритремия у детей часто бывает вызвана другим заболеванием и является симптомом, относительной или ложной патологией органов кроветворения. Такую форму течения называют вторичной эритремией, симптомы и лечение будут зависеть от основной болезни.

Полезные продукты при эритремии

Для борьбы с полицитемией больному следует придерживать растительной
и кисломолочной диеты. К употреблению рекомендуются:

• сырые, отварные, тушеные овощи (особенно фасоль);
• кефир, йогурт, творог, молоко, простокваша, закваска, ряженка, сметана (обязательно без наполнителей, лучше домашнего производства);
• яйца;
• зелень (шпинат, щавель, укроп, петрушка);
• сушеные абрикосы и виноград;
• блюда, приготовленные из цельнозерновых культур (тофу, коричневый рис, цельнозерновой хлеб);
• орехи (миндаль и бразильские орехи);
• чай (особенно зеленый).

Средства народной медицины при эритремии

Для лечения показано применение пиявок и кровопускание (флеботомия). Эти способы лечения помогают понизить содержание железа в организме, что позволяет нормализовать количество эритроцитов в крови. Частота и длительность таких процедур зависит от стадии эритремии. Эти методы можно использовать только при назначении медицинскими работниками

и при их непосредственном присутствии.

Для того, чтобы не образовывались тромбы, необходимо больше двигаться и проводить времени на свежем воздухе. Также, избавиться от тромбозов

поможет сок, приготовленный из цветков каштана (конского).

Для нормализации артериального давления, сна, от мигрени следует пить настой из лекарственного донника. Следует отметить, что курс

лечения не должен быть больше 10-14 дней.

и могильника.

Опасные и вредные продукты при эритремии

• мясо и мясные блюда (в течении первого месяца из рациона следует убрать мясо только на один день в неделю, на втором месяце не есть мяса 2 дня в неделю и так продолжать до тех пор, пока количество днейпотребления мяса не достигнет 1-2 дня в неделю);
• повышающие уровень железа и количество красных телец в организме (овощи и фрукты красного цвета и соки из них);
• фаст фуд, еда быстрого приготовления, копчености, пряности в излишке, магазинные колбасы и сосиски, продукты с различными пищевыми добавками, транс жиры, магазинные сладости и сладкие газировки (способствуютобразованию тромбов);
• алкогольные напитки (разрушают клетки печени, селезенки, которые и так страдают от данной болезни):
• необходимо ограничить потребление рыбы и морепродуктов (особой опасностью обладают недоваренные, полусырые продукты – бактерии, содержащиеся в сырых продуктах могут легко попасть в организм иусугубить ситуацию);
• ограничить употребление продуктов, содержащих витамин С (он способствует усвоению железа в организме).

Источник: https://stopzaraza.com/onkologiya/eritremiya-prognoz-prodolzhitelnosti-zhizni.html

Эритремия — лечение, симптомы, анализ крови, причины

Эритремия — это патология системы крови из группы лейкозов хронических. Характеризуется данное заболевание высоким количественным показателем эритроцитов в крови. Эритремию еще называют болезнью Вакеза-Ослера, а также истинной полицитемией. Развивается и прогрессирует патология медленно, протекает доброкачественно.

Что происходит в организме при эритремии?

Красный костный мозг человека

Стволовые клетки костного мозга являются родоначальниками развития всех клеток лимфатической и кровеносной систем. Стволовые клетки могут делиться до клеток предшественников миелопоэза, из которых, в свою очередь, формируются эритроциты, тромбоцитарные клетки и лейкоциты. Скорость деления данных клеток-предшественников обычно контролируется на генетическом уровне.

Когда происходит генетический «сбой», образуются клоны анормальных клеток кровяного ростка, которые не попадают под влияние регуляторных систем организма, отвечающих за клеточный состав крови.

В результате, в костномозговой ткани образуется два типа клеток, из которых будут формироваться эритроциты — аномальная и нормальная клетки.

За счет бесконтрольного деления аномальных клонов число эритроцитов в крови растет и развивается эритремия (повышается вязкость крови, увеличивается концентрация гемоглобина).

Распространенность заболевания

Полицитемия может носить «семейный» характер

Поражает эритремия (в большинстве случаев) население в возрастном диапазоне от 60 до 70 лет, реже встречаются эпизоды развития заболевания в более молодом и детском возрасте.

Мужчины несколько чаще страдают данной патологией, нежели женский пол.

Существует понятие «семейной полицитемии», по данным статистики научного исследования в США заболеваемость наследственной эритремией составляет 0,38 к 100 случаев.

Отмечается сравнительно высокая заболеваемость наследственной эритремией в США, среди евреев и в странах Западной Европы.

Классификация эритремии

Наличие бластных клеток — признак полицитемии

Классифицируют эритремию в зависимости от значения лабораторных показателей и причины их изменений следующим образом:

• истинная (когда значительно возрастает количество красных клеток крови);
• ложная полицитемия (число эритроцитов не меняется, но снижается объем плазменной жидкости, что может наблюдаться при потере жидкости организмом, кровопотере).

Истинная полицитемия бывает первичной и вторичной. Первичная форма заболевания спровоцирована изменениями в геноме, а вторичная обычно развивается на фоне тяжелых заболеваний с хроническим течением (патология легочной системы, системы мочевыделительной, новообразований).

Клиническая картина эритремии может выглядеть различным образом, поэтому патологию дифференцируют на острый эритролейкоз и хроническую форму эритремии.

Стадии эритремии

Образование тромбов во 2-й стадии опасно для здоровья пациента

Различают следующие стадии эритремии:

1. Начальная (длится до 5-10 лет), в крови отмечается несколько повышенная концентрация гемоглобина и красных кровяных клеток (от 5 до 7*1012на литр крови).
2. Стадия эритремическая, для нее характерен количественный рост эритроцитов в кровяном русле (на 1 литр свыше 8*1012эритроцитов), которые образуются из аномальных клеток-предшественников.

   На данном этапе растет количество не только эритроцитов, но и тромбоцитов, лейкоцитарных клеток.

   Вязкость крови увеличивается, начинают формироваться тромботические наложения на стенках сосудов, что небезопасно для пациента.

   В результате ускорения утилизации форменных элементов селезенкой в крови растет количество продуктов разрушения клеток. Вторую стадию развития условно классифицируют на два периода:

   • период тотальной гиперплазии всех ростков в костном мозге, мегакариоцитоза без изменений в селезенке;
   • метапластические изменения в ткани селезенки и начальные фиброзные изменения костного мозга.
3. Стадия анемическая, когда в результате интенсивной работы костный мозг замещается соединительной тканью (происходит фиброз), в крови снижается количество форменных элементов. В некоторых случаях компенсаторно формируются очаги кроветворения за пределами тканей костного мозга (это связано с миграцией аномальных костномозговых клеток и интенсивным непрерывным их делением).

Причины

Мутации в геноме человека могут стать причиной эритремии

Окончательно причины развития гемобластозов, к которым относится эритремия, не установлены. Однако существует ряд гипотез:

• теория мутационная, которая заключается в том, что изменения в геноме человека провоцируют трансформацию костномозговой ткани в организме;
• вирусная теория: существует 15 типов вирусов, способных при проникновении в клетки лимфатических узлов и костного мозга вызывать их патологическую пролиферацию.

Факторы, предрасполагающие к развитию эритремии:

• контакт с источниками рентгеновских, ионизирующих лучей;
• контакт с лакокрасочными изделиями;
• стрессовые ситуации;
• ослабленный иммунитет и вирусные инфекции.

Группы риска

Лица с нестабильным генетическим аппаратом находятся в группе риска

Наиболее часто эритремия встречается у людей с врожденными генетическими дефектами, такие пациенты относятся к группам риска развития патологии. Возможно развитие эритремии у таких пациентов из-за нестабильности генетического аппарата, который более подвержен влияниям неблагоприятных факторов.

Риск развития истинной полицитемии высокий при следующих патологиях:

• синдром Марфана (проявляется нарушением развития соединительной ткани в организме);
• синдром Клайнфельтера (проявляется умственной отсталостью и непропорциональным телосложением);
• синдром Блума, для которого характерны низкорослость и повышенная пигментация кожных покровов;
• синдром Дауна (отсталость в развитии физическом и умственном).

Симптомы заболевания

Головная боль как неспецифический признак эритремии

Начальные этапы развития болезни могут никак клинически не проявляться. В большинстве случаев пациенты выявляют первые признаки ретроспективно.

К таким признакам могут относиться гиперемия кожи и видимых слизистых оболочек, болезненные ощущения в пальцах стоп и рук.

Изменение цвета кожи связано с большим количеством эритроцитов в крови, а боли в конечностях — с гипоксическими явлениями, вызванными высокой вязкостью крови. Может болеть голова, что связано с изменениями микроциркуляции головного мозга (в мелких сосудах).

Среди симптомов эритремической стадии можно выделить следующие:

• гиперемия и сильный зуд (более выраженные, чем на начальных стадиях) кожи;
• некротические изменения кожи пальцев конечностей;
• болезненность суставов;
• увеличение в размерах паренхиматозных органов, участвующих в кроветворении;
• возникновение тромбозов в сосудах внутренних органов, инсульты, инфаркты;
• развитие эрозий и язвенных дефектов на слизистой органов ЖКТ;
• кардиомиопатия (дилатационная);
• повышение цифр кровяного давления;
• жгучие периодические боли в кончиках пальцев, мочках ушей, кончике носа, которые купируются ацетилсалициловой кислотой (эритромелалгии);
• частые кровотечения;
• прогрессирование мочекислого диатеза.

Высокое давление начинает беспокоить пациента в анемической стадии

Для анемической стадии развития эритремии характерны следующие клинические проявления:

• высокие цифры кровяного давления (вызваны нарушением кровообращения в почках и высоким сопротивлением стенки периферических сосудов);
• усиливается кожный зуд при контакте с водой;
• прогрессируют нарушения микроциркуляторные во внутренних органах (учащаются приступы эритромелалгии, а нарушения свертываемости крови могут проявляться как тромбозами мелких сосудистых ветвей, так и внутрисосудистым диссеминированным свертыванием);
• развивается анемия (бледность кожи, головокружение, тахикардия);
• частые, обильные кровотечения (повышение количества «дефектных» тромбоцитов, не выполняющих свою функцию).

Диагностика

Лабораторные исследования как этап диагностики эритремии

Диагностикой эритремии зачастую занимаются уже врачи гематологического профиля.

Для того, чтобы предположить диагноз, необходимо выполнить общеклинический анализ крови, анализ крови на биохимию, исследование общей железосвязывающей способности сыворотки крови, а также определить уровень эритропоэтина. Как дополнительный метод обследования используется ультразвуковое сканирование внутренних органов и допплерография.

Лабораторные критерии диагностики эритремии:

• эритроцитоз (7*1012 на литр и более);
• тромбоцитоз;
• лейкоцитоз;
• снижение показателя СОЭ;
• увеличение гематокрита;
• повышение печеночных проб;
• снижение уровня железа крови.

Для уточнения диагноза выполняется анализ пунктата костного мозга (миелограммы).

Лечение эритремии

Лабораторные исследования как этап диагностики эритремии

В лечении эритремии важно добиться снижения гемоглобина до уровня 140 г/литр и снижения показателя гематокрита до 47%.

Принципы лечения эритремии:

1. Немедикаментозные способы терапии: кровопускание (способствует временному снижению вязкости крови, что связано с более быстрым восстановлением объема плазмы нежели клеточного состава после кровопотери), эритроцитоферез (избирательное удаление красных клеток из крови).
2. Назначение антикоагулянтов непрямого действия (гепарина) и антиагрегантов (ацетилсалициловая кислота или курантил) для улучшения реологических свойств крови.
3. Используют цитостатические лекарственные средства (миелосан и др.), угнетающие клеточную пролиферацию.
4. Назначение препаратов железа при его дефиците.
5. Применение противоподагрических лекарственных средств при наличии показаний.

Обратите внимание! Поддерживающая терапия симптоматического характера назначается при необходимости как на первой стадии течения заболевания, так и в терминальной стадии.

Прогноз и возможные осложнения

Опасное осложнение эритремии — тромбооразование

Возможные осложнения:

• тромбозы сосудов (периферических, коронарных артерий, сосудов головного мозга);
• развитие частых обильных кровотечений;
• синдром гиперурикемии (МКБ, подагра);
• острый миелоидный лейкоз.

Своевременно начатая и правильно подобранная терапия эритремии способна продлить жизнь человеку на десятилетия. При отсутствии необходимой терапии наиболее вероятно, что заболевание трансформируется в злокачественную форму и приведет к летальному исходу.

Источник: https://gidanaliz.ru/bolezn/lejkoz/eritremiya.html

Эритремия – чем может быть опасно красное лицо?

Выраженное покраснение лица и кожных покровов может быть вызвано таким заболеванием, как эритремия. Эта патология сопровождается избыточным синтезом эритроцитов. Болезнь встречается редко и имеет неблагоприятный прогноз при отсутствии поддерживающей терапии.

Эритремия – что это за болезнь?

Эритремия или истинная полицитемия – заболевание миелопролиферативного характера. Оно сопровождается усилением образования эритроцитов, нейтрофильных лейкоцитов и тромбоцитов. Нередко заболевание характеризуют как хронический, доброкачественный лейкоз. Непосредственно поэтому, услышав диагноз истинная полицитемия, это рак или нет – желает знать каждый пациент.

Эритремия имеет доброкачественный характер. Однако сам источник опухолевого роста, клетка-предшественница миелопоэза способна давать начало злокачественным клеткам. Однако на практике это происходит нечасто. Сама заболеваемость эритремией встречается у 6-ти из 10 000 человек. При этом мужчины и женщины заболевают одинаково.

Истинная полицитемия – патогенез

Истинная полицитемия возникает в результате пролиферации всех трех ростков кроветворения, однако чаще остальных страдает красный. В связи с этим основным субстратом для опухоли служат созревающие в избытке эритроциты.

Очаги миелоидного кроветворения образуются в таких органах, как:

Увеличенное количество эритроцитов и тромбоцитов в составе периферической крови приводит к снижению скорости кровотока с одновременным повышением вязкости и свёртываемости крови. Подобные изменения обуславливаются рядом клинических симптомов, которые сигнализируют о развитии патологии.

Истинная полицитемия – классификация

При описании такой патологии, как эритремия, классификация, используемая врачами, отражает непосредственную причину развития болезни.

Принято выделять:

• относительную;
• истинную эритремию.

Относительная форма диагностируется если при нормальном уровне эритроцитов снижается объем плазмы. Данное состояние нередко носит название стрессовой или ложной полицитемии.

Истинная же форма патологии по происхождению может быть:

Первичная форма – самостоятельное, миелопролиферативное заболевание, с повреждением миелоидного ростка кроветворения. Вторичная развивается при повышении активности эритропоэтина.

Это состояние является компенсаторной реакцией организма на общую гипоксию. и может встречаться при:

• хронической патологии легких;
• опухолях надпочечников;
• «синих» пороках сердца;
• опухолях надпочечников;
• гемоглобинопатиях.

Причины эритремии

Истинные причины, провоцирующие болезнь Вакеза Ослера, до сих пор остаются неизвестными. Среди многих теорий, высказываемых врачами, наибольшей достоверностью обладает вирусно-генетическая. Согласно ей, заболевание развивается в результате воздействия на организм вирусов или нарушения генетики.

В качестве провоцирующих факторов могут выступать:

• ионизирующее излучение;
• действие токсических веществ;
• кишечная инфекция;
• туберкулез;
• хронические стрессовые ситуации;
• оперативные вмешательства.

Эритремия – симптомы

Основой клинический синдром, наблюдаемый при эритремии, – плеторический. Обусловлен он наличием панцитоза и увеличением объема циркулирующей крови.

В качестве признаков развития полнокровия врачи выделяют:

• телеангиэктазии;
• вишневая окраска кожных покровов (лица, шеи, кистей рук) и слизистых (языка, губ);
• гиперемия склеры глаз.

Заболевание развивается длительно, медленно, поэтому нередко обнаруживается случайно при исследовании крови. Заподозрить возможные отклонения можно по ранним симптомам следующего характера:

• тяжесть в голове;
• шум в ушах;
• головокружение;
• снижение зрения;
• зябкость в конечностях;
• нарушение сна.

Синдромы эритремии

Плеторический синдром при эритремии обусловлен увеличением содержания в кровяном русле эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Синдром складывается из трех групп симптомов:

• субъективные: головная боль, головокружения, нарушение зрения, стенокардия, кожный зуд, онемение и зябкость конечностей;
• сердечно-сосудистые нарушения: изменение окраски кожных покровов, видимых слизистых оболочек, артериальная гипертензия, развитие тромбоза, кровоточивость;
• изменение лабораторных показателей: повышение гемоглобина и эритроцитов, повышение гематокрита, вязкости крови, умеренный лейкоцитоз, тромбоцитоз, резкое замедление СОЭ.

Миелопролиферативный синдром – связан с гиперплазией всех трех листков кроветворения. Включает в себя:

• субъективные симптомы: пациенты отмечают появление слабости, потливости, повышение температуры тела, боли в костях, тяжесть и боль в левом подреберье вследствие увеличения селезенки;
• спленомегалия и гепатомегалия – обусловлены метаплазией органа, образованием очагов экстрамедулярного кроветворения, застоем крови;
• изменение лабораторных показателей: панцитоз, чаще со сдвигом лейкоцитарной формулы влево.

Эритремия Вакеза может быть осложнена рядом патологических состояний:

• тромбоз сосудов (коронарных, мозговых, периферических артерий)
• геморрагический синдром – развитие кровотечения даже после малых оперативных вмешательств: экстракция зуба, например.
• урикемия, урикозурия.

Эритремия – диагностика

Чтобы выставить диагноз эритремия, анализ крови, показатели исследования тщательно оценивают. При заболевании эритремия эритроцитоз встречается в сочетании с нейтрофильным лейкоцитозом, тромбоцитозом. При постановке диагноза оценивают следующие критерии:

1. Критерии группы «А»:

• увеличение массы эритроцитов;
• нормальное насыщение артериальной крови кислородом, 92 %;
• увеличение размера селезенки.

2. Критерии группы «Б»:

• лейкоцитоз выше 12х109/л;
• тромбоцитоз более 40х109/л;
• увеличение активности щелочной фосфотазы нейтрофилов;
• увеличение связывающей способности сыворотки крови.

Диагноз эритремия может быть выставлен в следующих случаях:

• при обнаружении трех признаков категории «А»;
• при выявлении двух признаков «А» и одного «Б».

Главный вопрос, который задают пациенты с подобным диагнозом: можно ли вылечить истинную полицитемию и как долго длится терапия? Как показывает практика, если заболевание имеет генетическое происхождение – от него невозможно избавиться. Врачи направляют все усилия на облегчение самочувствия пациента. Так, при плеторическом синдроме, без лейкоцитоза и тромбоцитоза, используют кровопускания. В ходе процедуры врачи извлекают до 400–500 мл крови.

Манипуляции подобного рода осуществляют через день в условиях стационара или каждые 2 дня в поликлинике. Для профилактики тромбозов при кровопусканиях назначают дезагреганты:

• Аспирин;
• Дипиридамол;
• Пентоксифиллин;
• Тиклопидин.

Эритремия – клинические рекомендации

Всем пациентам с диагнозом истинная полицитемия клинические рекомендации выдаются врачом индивидуально. Течение заболевания носит прогрессирующий характер и не имеет склонностей к спонтанным ремиссиям, самопроизвольному излечению.

Учитывая эти особенности заболевания:

1. Больные пожизненно вынуждены находиться под наблюдением гематолога.
2. Регулярно проходить курсы гемоэксфузионной терапии.
3. Соблюдать рекомендации врача по предупреждению геморрагических и тромбоэмболических осложнений.

Эритремия – лечение, препараты

Какие препараты используются для лечения эритремии, как долго длится терапия заболевания – частые вопросы пациентов с данным диагнозом. Характер осуществляемого лечения напрямую зависит от стадии заболевания и клинической картины.

При выраженных гематологических изменениях, развитии сосудистых и висцеральных осложнений используют:

• цитостатики: Бусульфан, Митобронитол, Циклофосфамид;
• терапия радиоактивным фосфором;
• для нормализации агрегатного состояния крови: Гепарин, Дипиридамол;
• при уратном диатезе – Аллопуринол.

Истинная полицитемия – питание

При диагнозе истинная полицитемия лечение не обходится без специальной диеты. Основным ее принципом является содействие разжижению крови с помощью употребления большого объема очищенной воды, уменьшения количества потребляемых белковых продуктов, которые способствуют синтезу эритроцитов. Идеально подходит в таких случаях стол № 6.

Согласно этой диете, из рациона необходимо исключить:

• красные фрукты и овощи, блюда и напитки из них;
• продукты с большим количеством красителей и консервантов (консервы, соусы, копчености);
• алкоголь;
• продукты с витамином С (цитрусовые, яблоки).

Для улучшения самочувствия пациента в его рацион необходимо включать:

• цельные зерна и продукты из них – цельнозерновая мука, отруби;
• яйца;
• молочные продукты;
• зелень и овощи, за исключением красных;
• курага и изюм;
• миндаль, бразильский орех;
• зеленый чай.

Истинная полицитемия и физические нагрузки

Хроническая эритремия предполагает снижение физических нагрузок на пациента.

Отеки, повышение артериального давления, болезненные ощущения за грудиной, наблюдаемые при полицитемии, могут только усиливаться во время активных тренировок.

Однако это не означает, что необходимо исключить любые нагрузки на организм. В качестве таковых можно использовать пешие прогулки на свежем воздухе, ходьбу по лестнице.

Истинная полицитемия – продолжительность жизни

Диагноз эритремия не является приговором. При данном заболевании, не осложненном течении, и правильном подходе продолжительность жизни пациентов достигает 15–20 лет.

Примерно у 30% больных со временем развивается миелофиброз, у 5% – миелолейкоз. Врачи предполагают, что вероятность развития лейкоза возрастает при лечении некоторыми противоопухолевыми препаратами.

Развивающиеся осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы сокращают продолжительность жизни.

Источник: https://womanadvice.ru/eritremiya-chem-mozhet-byt-opasno-krasnoe-lico