Лечение

Сенситивная атаксия симптомы. Атаксия: симптомы, клиническая картина, причины. Симптомы сенситивной атаксии

Сенситивная атаксия симптомы. Атаксия: симптомы, клиническая картина, причины. Симптомы сенситивной атаксии

Содержание

Сенситивная атаксия: особенности, причины и симптомы

Неврологическое заболевание – сенситивная атаксия – сопровождается нарушением вертикального положения человека, потерей координации полностью или частично. Патология относится к наследственным, генетически обусловленным заболеваниям, при которых нарушается структура генома.

Атаксия – заболевание, которое поражает мозжечок, расположенный в головном мозге. Он отвечает за положение человека, является своеобразным гироскопом. Если через спинной мозг мозжечок получает неправильные сигналы, то его функциональность изменяется.

Особенности нарушения

Для сенситивной атаксии характерно нарушение получения импульсов от тканей, идущих по столбу мозга. Это проявляется как неконтролируемый тремор или движение конечностей. В результате, если сенситивная патология поражает ноги, человек не может нормально удерживать равновесие.

При некоторых подформах поражаются периферические сети, а также теменные доли. При появлении атаксии в ногах у пациента возникает неустойчивая похода, словно он вбивает обувь в пол, при этом сильно сгибаются колени, а стопы ставятся с чрезмерным вдавливанием в пол. Если сенситивная атаксия поражает глубокие ткани, человек теряет возможность нормально ходить.

Первичные признаки патологии

Бывают клинические внешние и внутренние симптомы сенситивного заболевания:

Почти все пациенты постоянно смотрят вниз, под ноги, из-за ощущения нестабильности. Многие отмечаются, что делать какие-либо действия с закрытыми глазами становится невозможно. Даже если раньше эти действия не вызывали трудностей.

Формы нарушения

Сенситивная атаксия подразделяется на 2 типа. Статическая – патология сопровождается нарушениями в позах тела. Динамическая – нарушения возникают только во время движения. Также заболевание делят по клинической картине:

Если поражаются глубокие пути чувствительности, то можно выделить еще 2 формы заболевания. Первая – это одностороннее поражение в таламусе, либо в стволе. Вторая форма – двустороннее изменение в области медиальной петли.

Причины неврологической болезни

Наиболее распространенные причины сенситивной атаксии с точки зрения физиологических процессов:

Кроме травм, сенситивную атаксию провоцируют некоторые заболевания. Третичный нейросифилис, или спинная сухотка, стартует в спинальных нервах и постепенно охватывает части головного мозга, чаще всего – задние столбы.

Еще одна болезнь, вызывающая неврологическое нарушение, — фуникулерный миелоз. Для него характерна атрофия боковых и задних канатиков мозга. Причиной этой сенситивной патологии принято считать недостаток витамина B12 (длительный). Также заболевание может развиваться из-за недостатка фолиевой кислоты.

Полиневропатия – заболевание, вызывающее сенситивную атаксию. Также к болезни могут приводить ишемические нарушения, затрагивающие головную артерию, опухоли. В некоторых случаях она развивается в результате проведения операций нейрохирургического характера.

Диагностика патологии

Выявить заболевание можно на простом осмотре у невролога, но для подтверждения потребуются дополнительные инструментальные обследования. Инструментальное исследование необходимо для определения источника и причины атаксии.

Для этого назначают электроэнцефалограмму для изучения активности мозга, а также МРТ и КТ. Причем необходима томография не только головного мозга, но и позвоночника. Если предполагается наследственная форма болезни, назначают ДНК анализ с привлечением генетика.

Тактики лечения

Сенситивная атаксия плохо поддается лечению, базисная терапия сводится к коррекции симптомов. Существует несколько направлений лечения, в одном из которых ведущее место отдается методам физиотерапии и ЛФК. Применение медикаментов сводится к поддерживающему лечению:

Возможно назначение антихолинэстеразных средств, если наблюдается выраженная мышечная дистрофия или невриты. Комплексное применение препаратов, отмеченных в этих группах, стимулирует нормальную работу мышц и нервных рецепторов, отвечающих за движение и координацию. Однако они не могут устранить ключевые причины атаксии.

Ноотропные препараты используются в основном тогда, когда нарушается работа сосудов головного мозга, сокращаются интеллектуальные способности.

Однако медикаментозное воздействие – не всегда верный и эффективный способ борьбы с болезнью. В большинстве случаев занятия физкультурой дают лучший эффект.

Упражнения ЛФК

Лечебная гимнастика должна выполняться регулярно. Первые занятия терапевт проводит вместе с пациентом, затем человек может самостоятельно выполнять их дома, либо под контролем родственников. Для тренировки иногда используются специальные тренажеры, например, для развития сгибательной функции или мелкой моторики.

Очень полезно при атаксии прогуливаться на расстояния до 1 км ежедневно, заниматься с мелким мячом. Курс лечебной гимнастики – от 25 процедур. Нельзя увлекаться чрезмерными нагрузками – 20-30 минут в день вполне достаточно.

Сенситивная атаксия – неврлогическая патология, которая не поддается полному излечению. Если у человека ее обнаружили, нужно быть готовым к длительной реабилитации и частичному отказу от привычного образа жизни. В результате атрофии мышц соверашть привычные дейсвтия больше не получится.

Источник: https://nevrology.net/sindromy-i-zabolevaniya/vrozhdennye-i-nasledstvennye/sensitivnaya-ataksiya.html

Сенситивная атаксия — симптомы, лечение, диагностика

Сенситивная атаксия проявляется нарушением координации движений. Ее причинами являются патологические процессы в центральной нервной системе. Тяжелые случаи сенситивной атаксии приводят к инвалидности пациентов.

Сенситивная атаксия — это нарушение координации, обусловленное поражением проводников мышечной и суставной чувствительности.

Сенситивная это название одной из классификаций расстройства, которая напрямую связана с задними столбами спинного мозга.

Само слово «атаксия» переводится с греческого, как «беспорядок».

И на самом деле, глядя на человека, страдающего этим недугом, можно понять, что с ним что-то не в порядке.

Однако, несмотря на неровность действий, психика таких людей, чаще всего, стабильна.

Причины возникновения атаксии

Стоит отметить, что атаксия подразделяется на несколько видов, но все они, так или иначе, связаны с центральной нервной системой.

Самой опасной считается наследственная патология, которая помимо трудного лечения, может передаться потомкам.

Причинами сенситивной атаксии служат поражения следующих точек:

  1. Пучков Голля и Бурдаха (задние столбы спинного мозга).
  2. Коры головного мозга в теменной доле.
  3. Зрительного бугра.
  4. Периферической нервной системы (полинейропатия).
  5. В редких случаях причиной недуга является поражение задних нервов.

Более того, развитию синдрома способствуют некоторые факторы:

http://feedmed.ru/bolezni/nervnoj-sistemy/sensitivnaya-ataksiya.html

Как упоминалось выше, синдром может стать следствием какого-либо острого заболевания. Например, одной из опасных вирусных болезней считается полиневрит.

Дело в том, что при этой инфекции поражается огромное количество нервов, в том числе и черепно-мозговых. Если в период этого заболевания поражается корковатый отдел теменной доли, то изменяется чувствительность.

Впоследствии, несомненно, нарушится координация движений. Причиной вируса и его проявления служит длительное нахождение на холоде, без каких-либо предотвращений.

Ещё одним заболеванием, которое негативно влияет на двигательную систему человека является спинная сухотка. На первых стадиях, болезнь не представляет особого вреда, однако без лечения поражаются задние столбы спинного мозга.

Как уже говорилось, их поражение служит причиной сенситивной атаксии.

Иными словами, заболевания, которые поражают те или иные отделы в организме человека, могут являться следствием специфического нарушения движений.

по данной теме

Симптомы сенситивной атаксии:

Также люди, страдающие этим синдромом, отмечают, что выполнять какие-либо движения с закрытыми глазами и вовсе не представляется возможным.

Стоит отметить, что в запущенных формах атаксии, пациенты и вовсе не могут стоять или ходить.

Диагностика этой патологии

Диагностировать сенситивную атаксию может врач невролог. Симптомы недуга весьма видимые, поэтому легко распознаются.

Но нельзя забывать, что множество различных заболеваний могут иметь схожие проявления. Добросовестный врач сначала сам должен убедиться в том, что пациент обладает сенситивной атаксией:

Лечение сенситивной атаксии

Основная задача лечения будет заключаться в устранении факторов и причин, создающих расстройство. Так, если основой синдрома служит вирус, то, следовательно, в первую очередь необходимо избавиться от него:

  1. Например, полиневрит лечат внутримышечными уколами с антибактериальной сывороткой. Нередко при вирусах выписывают антибиотики.
  2. Если причиной поражения послужило какое-либо физическое воздействие, то лечение будет направлено на восстановление коры головного мозга. Мало кто знает, но восстановить корковатый отдел возможно, но только с помощью собственных стволовых клеток. Однако, это длительная и кропотливая работа, которая требует операции.
  3. Достаточно тяжело дела обстоят с инсультом, то есть с поражением сосудов. Ведь сама болезнь представляет серьёзную угрозу для жизни. Но даже в этом случае, можно найти способ лечения. Как известно, сосуды имеют свойство восстанавливаться.
  4. Помимо устранения причин, в лечение обязательно входят рекомендованные методы врача. В первую очередь, это лечебная физкультура. Как правило, с помощью ЛФК можно улучшить координацию, и укрепить мышцы. И конечно же, необходима общеукрепляющая терапия.

Следует отметить, что в некоторых случаях врач может назначить и лучевую терапию.

ПОДЕЛИСЬ И РАССКАЖИ ДРУЗЬЯМ

Источник:

Сенситивная атаксия: причины, симптомы, диагностика и лечение

Название синдрома сенситивная атаксия буквально переводится как «чувствительный беспорядок» или беспорядок чувств, это синдром, при котором у больного наблюдается расстройство сенсорики, а именно сенсорной чувствительности, а также сенсорного восприятия положения своего тела.

Внешняя симптоматика заболевания проявляется в первую очередь в нарушении походки больного, дискоординации движений, гипотонии (слабостью) мышц скелета, а также проявлении псевдоатоза – медленных движений пальцев или кистей рук, которые ускоряются если закрыть глаза. Псевдоатоз относится к группе гиперкинезов – непроизвольные движения тела человека, вызванные заболеваниями центральной нервной системы.

Внутренняя симптоматика выражается в потере координации с нарушениями сенсорики, так как человек буквально не может чувствовать положение своего тела в пространстве, а также воспринимать тактильные воздействия. Потеря тактильных ощущений может быть как полной, так и частичной.

Какая патология вызывает расстройство

Человек определяет своё положение в пространстве специальным органом равновесия, который основан на элементарных законах физики, а именно законе земного притяжения.

Орган равновесия является важнейшим парным органом, довольно просто устроенным и располагается в среднем ухе человека.

Он представляет собой улитку – совокупность кольцеобразных полостей, покрытых чувствительными волокнами, внутри которых находятся мельчайшие косточки, которые свободно перекатываются, занимая положение относительно центра земли при любых движениях человека.

Чувствительные волокна регистрируют конкретное положение этих косточек в улитке и посылают сигнал в головной мозг через нерв равновесия (преддверно-улитковый нерв).

Улитковый нерв идёт в головной мозг по пирамидальным путям, в определённой части которых перекрещивается со своей парой, а в итоге присоединяется к головному мозгу на противоположной стороне.

Конкретное место присоединения – мост головного мозга, к которому подходят все черепные нервы, отвечающие за обеспечение жизнедеятельности организма, в том числе нервы равновесия, которые составляют восьмую пару черепных нервов.

Помимо моста, некоторые аксоны клеток нерва равновесия напрямую протягиваются к коре головного мозга, что позволяет не только бессознательно контролировать свои движения, но также сознательно анализировать как их, так и своё положение в пространстве.

Помимо данных вестибулярного аппарата человек контролирует своё положение по сенсорным ощущениям всего тела и лишь в крохотной мере по зрительной информации. Сенсорные ощущения от конечностей, а также других частей тела попадают через периферические нервы сначала в спинной мозг, а затем по нему через пирамидальные пути информация передаётся в головной.

Сенситивная атаксия может проявляться в нескольких видах:

Информация от органов чувств передаётся по нервам человека в виде постоянных электрических импульсов.

Если по каким-то причинам пропадают сигналы, на уровне спинного мозга, то наблюдается дискоординация одной, двух парных или всех конечностей, а больной способен ориентироваться по данным вестибулярного аппарата, а также иным органам чувств, чаще всего – зрению. Если поражение происходит на уровне головного мозга, то может произойти полная дискоординация.

При сенситивной атаксии больной не чувствует или чувствует плохо положение своих конечностей и вынужден ориентироваться большей частью по зрительной информации, а меньшей – по данным других органов чувств, что весьма сложно и ненадёжно.

К тому же ориентация в пространстве пропадает, если закрыть глаза.

Нарушение сенсорики происходит не по причине проблем с нервными окончаниями, а из-за повреждения путей прохождения сигналов от них по центральной нервной системе или органов головного мозга, отвечающих за расшифровку и анализ этих сигналов.

Причины развития синдрома

Вызвать поражение нейронов, по которым информация о местоположении частей тела человека поступает в его анализирующие центры головного мозга или самих этих центров могут разные заболевания или негативные воздействия:

Диагностика сенситивной атаксии

Чтобы определить синдром сенситивной атаксии и исключить другие возможные патологии проводятся неврологические тесты:

Источник: https://mozgi-doc.ru/terminy/sensitivnaya-ataksiya-simptomy-lechenie-diagnostika.html

Виды, причины, симптомы и лечение сенситивной атаксии

С греческого языка термин «сенситивная атаксия» переводится как «чувственный беспорядок».

Патология отражается на координации движений и внутренней координации, ощущении собственного тела и его расположения в пространстве.

Симптомы, виды, способы диагностики и лечения, а также виды атаксии будут рассмотрены в данной статье.

Симптомы сенситивной атаксии

Внешне симптомы болезни проявляются в нарушении походки. Она становится «штампующей»: больной шагает, с усилием опуская стопы. Наблюдается чрезмерное сгибание ног в области тазобедренного сустава.

При этом возникает ощущение ходьбы по мягкому ковру или вате. Ярко выражена дезорганизация движений, гипотония мышц скелета. В состоянии покоя пальцы на руках больного могут совершать непроизвольные движения.

Человек пытается компенсировать изменения при помощи зрения, ведь если закрыть глаза, симптомы значительно усиливаются. Внутренне болезнь дает о себе знать в таких проявлениях, как нарушение сенсорных реакций, что затрудняет или делает вовсе невозможным адекватное ощущение собственного тела. Происходит искажение или полная потеря тактильного восприятия.

При переходе синдрома сенситивной атаксии в тяжелую форму человек утрачивает способность нормально ходить и стоять.

Симптоматические проявления при различных видах атаксии

Симптоматика заболевания может проявляться по-разному, в зависимости от разновидности недуга. На сегодняшний день насчитывается пять типов СА. Рассмотрим их подробнее:

  1. Сенситивная атаксия. Человек не чувствует опоры при отсутствии контроля зрением, пропадает понимание собственных действий и движений. Отмечаются изменения походки. Больной пытается контролировать каждый шаг, желая убедиться, что твердо держится на ногах.
  2. Мозжечковая атаксия. Основным симптомом является неустойчивость, человек буквально «ловит» равновесие. Невозможно стоять в тестовой позиции, при которой плотно прижаты ступни, а руки максимально вытянуты вперед. МА проявляется в раскачиваниях тела. В тяжелых случаях течения болезни возможны падения человека.
  3. Вестибулярная атаксия. Отмечается специфика нарушений походки и изменения в координации движений. Происходит из-за нарушений работы вестибулярного аппарата. Основные симптомы: головокружения различного генеза, тошнота и рвота, нарушение слуха. При лежачем положении болезнь не проявляется, а когда больной встает или двигает головой, симптомы усиливаются.
  4. Семейная атаксия. Наследственная патология, передающаяся от родителя к ребенку. Болезнь может возникнуть в детстве, но иногда проявляется и во взрослой жизни. Для СА характерны такие симптомы, как дизартрия, атрофия мышечных волокон, инволюция зрительного нерва, слабость в конечностях и изменения походки. Сопутствующими могут быть такие заболевания, как повышение уровня сахара в крови, деформация скелета, кардиомиопатия.
  5. Спиноцеребеллярная атаксия. Ряд болезней нейронной дегенерации, передающихся по наследству. Сегодня специалисты выделяют более двадцати видов СА, каждая из которых является отдельной болезнью. Возникает при поражении узлов тканей позвоночника. Как правило, этот тип атаксии развивается медленно. Вместе с тем иногда патология в течении пары лет способна привести к летальному исходу. Симптоматика обширная и связана с дисфункцией сосудов и ГМ.

Кроме основных разновидностей заболевания, стоит изучить сам процесс течения недуга.

Патофизиологический механизм болезни

Определение положения тела по отношению к пространству происходит благодаря органам, отвечающим за равновесие.

Они расположены в среднем ухе и достаточно просто устроены: состоят из кольцевидных полостей, покрытыми волокнами, и включают в себя мелкие костеобразные отростки, при перекатывании которых и происходит определение положения человека по отношению к центру земли. Волокна как бы «записывают» действия человека и позволяют ему удерживать равновесие.

Улиткообразный нерв проходит к головному мозгу по пирамидальным путям, присоединяясь к нему. Местом присоединения является мост ГМ, туда же проходят и другие нервы черепа, в том числе и отвечающие за равновесие. Аксоны клеток «протянуты» к коре ГМ, это дает возможность бессознательного контроля движений и осознанного анализа, изменения своего положения.

Данные, поступающие от вестибулярного аппарата и органов чувств, дают возможность понимать и корректировать движения.

Что же происходит при сенситивной атаксии?

Основными проявлениями заболевания являются плохое или полное отсутствие чувствительности конечностей. Человек вынужден «перейти» на зрительную ориентацию и другие органы восприятия.

Это очень ненадежный путь и информация искажается, мозг «не понимает», что происходит, и не может дать адекватную ситуации команду.

Происходит такое искажение по причине повреждения путей, по которым идут импульсы к ЦНС и частям ГМ, расшифровывающим и анализирующим эти «послания».

Сенситивная атаксия: причины возникновения заболевания

Сенситивная атаксия возникает при поражении нейронов, передающих сигналы анализаторам в ГМ. Причин патологии несколько, они главным образом включают в себя уже имеющиеся заболевания, травмы, негативные воздействия:

Формы течения сенситивной атаксии

Течение болезни в острой стадии наблюдается преимущественно при инсульте, который поражает мозжечок. В подобном случае речь идет о так называемой сенситивно-мозжечковой атаксии. Острая форма СА имеет место при склеротических изменениях, абсцессе мозжечка, вызванном инфекцией, общей интоксикации и так далее. Важно помнить, что подобные состояния несут угрозу для жизни.

Хроническая форма течения атаксии характеризуется наличием ряда заболеваний генетической и негенетической этиологии. Наиболее распространенной причиной являются опухоли, при хирургическом удалении которых проходит и атаксия.

Диагностика заболевания

У людей, страдающих атаксическими расстройствами, диагноз основывают на результатах компьютерной томографии и МРТ. Эти методики позволяют визуализировать данные о структуре и функционировании ЦНС и ПНС.

Нейрофизиологические исследования, такие как ЭНМГ и метод вызванных потенциалов, проводятся для регистрации мышечной активности и определяют скорость прохождения нервного сигнала по волокнам нервов.

На сегодня доступен метод ДНК-исследования, что значительно упрощает поиск причин и установление закономерностей течения болезни у людей, страдающих наследственной атаксией. Это также позволяет предотвратить случаи проявления заболевания у здоровых клинически родственников.

Также проводятся неврологические тесты:

  1. Тест на ориентацию. Человеку предлагается поочередно пальцами рук дотронуться до кончика носа.
  2. Определение сенсорной чувствительности. Сжатие пальцев рук поочередно с открытыми и закрытыми глазами.
  3. Тест на выявление асимметрии отклонений.

При выявлении любого из видов сенситивной атаксии проводится ряд исследований с целью определения зоны поражения, первопричины патологии.

Методы лечения заболевания

Меры, направленные на лечение сенситивной атаксии, подразумевают воздействие на причину заболевания. Прогноз на выздоровление также зависит от ряда причин. Это возраст и общее состояние организма, источник патологии, степень повреждения. Например, при осуществлении удаления опухоли мозжечка или скорректировав недостаток витаминов, можно ожидать полного выздоровления.

Лечение проявлений самого синдрома атаксии происходит после устранения причин. Пациент направляется к неврологу и помещается в стационар. Там осуществляются общая терапия, стимулирование иммунитета, витаминизация организма. Часто назначают препараты антихолинэстеразной группы и церебролизин.

Комплекс лечебной физкультуры и физиотерапия очень важны при устранении симптомов болезни. Они направлены на предотвращение возможных осложнений и улучшение текущего состояния – походки, координации, общей физической формы.

Если устранение причины заболевания не дало положительных результатов, то медикаментозная терапия не будет эффективна. Однако комплекс мер поможет частично восстановить организм или научить больного жить с симптомами сенситивной атаксии, компенсируя нарушения некоторых органов чувств.

В заключение

К профилактике заболевания СА можно отнести исключение родственных браков. Семьям, где есть диагностированное заболевание, не рекомендуется иметь детей.

Источник: https://SamMedic.ru/331173a-vidyi-prichinyi-simptomyi-i-lechenie-sensitivnoy-ataksii

Атаксия: 5 основных причин и 10 ключевых симптомов — в статье врача-невролога

Атаксия (от греч. ataxia – беспорядок, хаотичность) – это такое нарушение координации движения, которое не сопровождается параличами и парезами и характеризуется потерей равновесия в покое и/или во время ходьбы, а также иногда сочетается с такими симптомами, как ухудшение зрения, расстройство письма, изменение речи больного и др.

Движения у пациентов, страдающих атаксией, становятся чрезмерно размашистыми, неловкими, нарушается нормальная последовательность движений. Это значительно ухудшает их жизнедеятельность, препятствует выполнению какой-либо работы и является причиной инвалидности.

Зачастую диагностика некоторых видов атаксий является затруднительной из-за отсутствия высокоспецифичных методов исследования. Лечение атаксии напрямую связано с причиной её возникновения и в большинстве случаев носит симптоматический характер.

Виды атаксий

В зависимости от поражённого отдела нервной системы атаксии подразделяются на:

Также в зависимости от проявления, то есть появляется ли атаксия во время движения или в покое, различают атаксию динамическую и статическую соответственно.

Мозжечковые атаксии

Мозжечковые атаксии — самая большая группа атаксий. Возникают вследствие поражения мозжечка либо нарушения его связей с большими полушариями. В зависимости от скорости развития и прогрессирования подразделяются на острые, подострые и хронические мозжечковые атаксии.

Причины возникновения острой мозжечковой атаксии

К ним относят:

Причины подострой мозжечковой атаксии

Подострая мозжечковая атаксия появляется в результате таких заболеваний:

Хронические мозжечковые атаксии являются следствием дегенеративных процессов и подразделяются на первичные и вторичные.

Первичная дегенерация структур мозжечка

Возникает по причине:

Причины вторичных хронических мозжечковых атаксий

Могут быть:

Причины сенситивной атаксии

Сенситивная атаксия возникает в результате поражения

Вестибулярная атаксия

Вестибулярная атаксия появляется в результате повреждения вестибулярного нерва или вестибулярного органа, который находится во внутреннем ухе. Этот вид атаксии появляется при болезни Меньера, опухолях в области дна IV желудочка, инфекциях внутреннего уха, травмах, сопровождающихся переломом основания черепа.

Причины корковой атаксии

Корковая атаксия, или по-другому, лобная, возникает вследствие патологических процессов в лобных долях или затылочно-височной области мозга. Поражение данных структур мозга может возникать при энцефалитах, абсцессах, черепно-мозговых травмах, инсультах различной этиологии и др.

Симптомы мозжечковых атаксий

Симптоматика при мозжечковых атаксиях очень сходна, и зачастую различия минимальны, что сильно затрудняет диагностику. Основными симптомами являются:

Также появляются симптомы, характерные для заболевания, вызвавшего мозжечковую атаксию.

Особенности наследственных мозжечков атаксий

Отдельную группу составляют наследственные мозжечковые атаксии. Основным их признаком является наследование либо по аутосомно-доминантному (обязательно болен один или оба родителя), либо по аутосомно-рецессивному типу (родители являются носителями патологического гена и будут здоровы, больны в данном случае дети).

Самым распространённым вариантом аутосомно-рецессивных атаксий является атаксия Фридрейха (поражаются в основном проводящие пути от спинного мозга к мозжечку). Для неё характерно:

Прогноз у данной болезни неутешительный, примерно через 10 — 15 лет больной утрачивает способность самостоятельно себя обслуживать.

Особенности клиники синдрома Луи-Бар

Синдром Луи-Бар, или атаксия-телеангиэктазия, помимо прогрессирующей мозжечковой атаксии имеет такие признаки:

Атаксия Пьера-Мари

Является одним из вариантов аутосомно-доминантных мозжечковых атаксий. Её особенностями являются:

Клинические проявления сенситивной атаксии

Специфическими признаками сенситивной атаксии является ухудшение ходьбы у больного при отсутствии контроля зрения (в темноте, с закрытыми глазами). Так как у данной группы пациентов нарушено суставно-мышечное чувство, они не ощущают своих движений.

Часто такие больные жалуются, что ходят будто по «ватной подушке».

Поэтому для них характерна медленная походка с опущенной вниз головой (они пытаются контролировать каждый свой шаг с помощью зрения), а ноги они опускают на пол с силой, как бы придавливая стопу («штампующая походка»).

Симптомы вестибулярной атаксии

Основные симптомы вестибулярной атаксии – это головокружение, сопровождающееся тошнотой, иногда рвотой; нистагм, нарушение слуха на одной стороне. Нарушение координации усиливается при движениях глаз, головы. Больные избегают резких поворотов, очень осторожно меняют положение тела. Дисметрия у таких пациентов отсутствует.

Признаки корковой атаксии

Корковая атаксия проявляется слабостью в ноге противоположной стороны, то есть при поражении левой лобной доли страдать будет правая нога.

Контроль зрения при ходьбе не сказывается на выраженности атаксии. Больных обычно кидает в сторону патологического очага.

Также выявляются и другие симптомы, характерные для поражения лобной доли: изменение личности, агрессивность, нарушение обоняния и др.

Диагностика атаксий

Мозжечковые атаксии Сенситивная атаксия Вестибулярная атаксия Корковая атаксия
  •  МРТ/КТ с внутривенным контрастированием (выявит атрофию мозжечка или спинного мозга в шейном отделе);
  • ЭЭГ (при атаксии Фридрейха происходит редукция альфа-ритма и появление дельта – и тета-активности);
  • анализ иммунного статуса (снижение уровня IgA и IgE при синдроме Луи-Бар);
  • ДНК-диагностика (обнаружение патологических генов).
  • электронейро-миография (ЭНМГ) – выявляет демиелинизацию сенсорных волокон периферических нервов;
  • МРТ спинного мозга (может выявить атрофию в задних канатиках, опухоли).
  • МРТ/КТ головного мозга (выявление патологических очагов в области внутреннего уха, дна IV желудочка);
  • вызванные потенциалы (отсутствие или снижение амплитуды);
  • стабилометрия.
  • МРТ/КТ головного мозга (выявление поражения лобной доли);
  • нейропсихоло-гическое тестирование (изменение личности, эмоциональная неустойчивость, снижение критики к своему состоянию).

Современные аспекты лечения атаксий

Основным принципом лечения всех видов атаксий (кроме наследственных мозжечковых) является устранение основного заболевания, которое вызвало нарушение моторики и координации.

Также применяется симптоматическая (Бетагистин, Циннаризин, Тиотриазолин, антихолинэстеразные препараты – Прозерин; Нейромидин, Келтикан, Нуклео-ЦМФ), общеукрепляющая (витамины группы В – Комбилипен, Нейровитан; АТФ, Алоэ, Циофлавин, Мексидол) и нейропротективная терапия (Церебролизин, Глиатилин, Цераксон).

В лечении мозжечковых атаксий особое место принадлежит лечебной физкультуре. Благодаря специфическим комплексам упражнений улучшается координация, укрепляются мышцы пациентов.

Для снижения выраженности тремора в руках больные носят утяжеляющие браслеты (около 600 — 800 г). Из медикаментозной коррекции тремора следует выделить такие препараты, как Клоназепам, Вальпраком, Депакин хроно, Топирамат.

Крайне редко применяют Изониазид в сочетании с вит В6.

При лечении атаксии Фридрейха некоторый эффект оказывает аналог коэнзима Q10 – Идебенон. При атаксии Пьера-Мари положительное действие оказывает Амантадин (Мидантан), Буспирон. Также часто при мозжечковых атаксиях назначается курс лечения поливитаминами, витамином Е.

Прогноз при мозжечковых атаксиях неблагоприятный. До сих пор не разработаны методы, полностью избавляющие от болезни. С течением времени заболевание прогрессирует и приводит к стойкой инвалидности.

Заключение

Как таковой профилактики мозжечковых атаксий не существует. Пациенты должны избегать инфекционных заболеваний, черепно-мозговых травм, употребления алкоголя.

Данной категории пациентов не рекомендуется иметь детей, вступать в родственные браки.

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки.

Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(8 4,13 из 5)
Загрузка…Если Вам понравилась статья, поделитесь ею с друзьями!

Источник: https://UstamiVrachey.ru/nevrologiya/ataksiya

Сенситивная атаксия: причины, клинические проявления, диагностика, лечение

Походка представляет собой совокупность индивидуальных особенностей человека (наклон тела, положение рук и ног, поворот головы и др.). Для осуществления процесса ходьбы задействованы механизмы, которые регулируют равновесие, поддержание позы и координацию движений.

Одним из таких механизмов является путь глубокой чувствительности. Он представляет собой рефлекторную дугу, которая замыкается на разных уровнях ЦНС. Нервные окончания проводников глубокой чувствительности располагаются в толще мышц, сухожилий и коже.

Они несут информацию в спинной и головной мозг о положении тела в пространстве, чувстве давления и вибрации. При повреждении нервных волокон, которые отвечают за глубокие виды чувствительности, развивается сенситивная атаксия.

Термин «атаксия» используется для обозначения нарушения координации движений.  

Причины

Сенситивная атаксия может развиться при самых разнообразных неврологических заболеваниях, в частности, при рассеянном склерозе

Рефлекторная дуга глубокой чувствительности включает в себя следующие отделы, которые принимают участие в координации движений на разных уровнях: задние канатики спинного мозга, задние спинномозговые корешки, медиальная петля в стволе мозга и таламусе, периферические нервы, теменные доли головного мозга.

Поражение перечисленных структур может быть при различных заболеваниях:

Клинические проявления

Основной симптом — нарушение походки. Больной перестает «понимать» свое тело при движении. При ходьбе человек широко расставляет ноги, сильно ударяя пятками по земле («штампующая походка»), ноги согнуты в коленных и тазобедренных суставах.

Недостаточную информацию о положении тела в пространстве человек пытается компенсировать усиленным контролем со стороны зрения, поэтому симптомы усиливаются при закрывании глаз или в темноте. Сам больной описывает свои ощущения как «хождение по мягкому ковру», «по вате». При вытянутых руках в горизонтальной плоскости тело человека начинает отклоняться в разные стороны.

Дрожание (тремор) не характерно для сенситивной атаксии. Человек не может при закрытых глазах достать пальцем кончик носа, промахивается. Речь при этом виде атаксии не изменяется, но затрудняется письмо на стороне поражения проводников глубокой чувствительности.

Появляются трудности при выполнении простых целенаправленных движений: не удается попасть в замочную скважину ключом, застегивать пуговицы, поднести ложку ко рту. В покое пальцы рук могут совершать хаотичные движения, но при направленном движении они исчезают (псевдоатетоз).

Клиническая картина сенситивной атаксии у разных людей может быть различной. Это связано с уровнем поражения проводников глубокой чувствительности у каждого конкретного пациента.

При локализации патологического процесса на уровне поясничного отдела спинного мозга в клинической картине преобладает атаксия нижних конечностей, движения в руках нормальные. Если поражается шейный отдел спинного мозга, то атаксия проявляется и в руках, и в ногах.  Поражение корковых центров в теменной доле приводит к развитию симптомов на противоположной очагу стороне тела.

Диагностика

Человек, страдающий сенситивной атаксией, описывает свои ощущения при походке, как «хождение по мягкому ковру» или «хождение по вате»

Сенситивная атаксия выявляется при первичном осмотре пациента неврологом. Для выявления причины заболевания используют следующие методы диагностики:

Лечение

Лечебные мероприятия включают этиотропную, патогенетическую и симптоматическую терапию.

Этиотропная и патогенетическая терапия направлены на устранение причины заболевания.

  1. Антибактериальные средства назначаются при инфекционном характере сенситивной атаксии.
  2. Сосудистые препараты используются при выявлении спинального или мозгового инсульта.
  3. Витамин В12 при фуникулярном миелозе.
  4. Химиотерапия при злокачественных процессах и др.

Симптоматическая терапия направлена облегчить симптомы болезни.

  1. Нейрометаболические средства (витамины группы В, прозерин, АТФ и др.) способствуют восстановлению нервных волокон, улучшают проведение возбуждения по нерву.
  2. Ноотропы используются при сосудистых нарушениях в головном мозге.
  3. ЛФК. Комплексы упражнений направлены на тренировку координации движений.
  4. Массаж укрепляет мышцы и в сочетании с ЛФК приводит к более быстрому восстановлению человека.

Сенситивная атаксия может быть полностью обратима, если удается ликвидировать причину заболевания. При наследственном характере атаксии или при злокачественных процессах прогноз неблагоприятный, назначается поддерживающая терапия для замедления процессов  прогрессирования атаксии.

Источник: https://doctor-neurologist.ru/sensitivnaya-ataksiya-prichiny-klinicheskie-proyavleniya-diagnostika-lechenie

Exit mobile version